Betablocker beim Long-QT-Syndrom

Im internationalen LQTS-Register wurden 869 Patienten gefunden, deren medikamentöse Therapie mit einem Betablocker begonnen wurde, bevor sie 41 Jahre alt waren. Es wurden Fünfjahres-Zeiträume vor und nach Behandlungsbeginn hinsichtlich des Auftretens von LQTS-assoziierten Ereignissen mit einander verglichen und Risikofaktoren für Zwischenfälle unter laufender Betablocker-Therapie gesucht. Die Zahl kardialer Zwischenfälle - als solche wurden angesehen: unklare Synkope, Herzstillstand mit erfolgreicher Reanimation, plötzlicher Herztod - sank unter der Betablocker-Therapie signifikant ab: von 0,97 Ereignissen pro Jahr auf 0,31 Ereignisse pro Jahr bei Patienten und von 0,26 auf 0,15 bei deren ebenfalls betroffenen Familienangehörigen. Allerdings blieb das Risiko für einen erneuten Zwischenfall bei den 598 Patienten, die vor Therapiebeginn bereits ein kardiales Ereignis erlitten hatten, weiterhin hoch (relatives Risiko 5,8 im Vergleich zu den asymptomatischen LQTS-Patienten). Bei einem Drittel aller symptomatischen Patienten muss auch unter Betablockern innerhalb von fünf Jahren mit einem erneuten Ereignis gerechnet werden. Noch höher ist das Risiko für einen tödlichen oder nichttödlichen Kreislaufstillstand, wenn vor Behandlungsbeginn bereits einmal ein Herzstillstand aufgetreten ist (RR = 12,9). Keine Rolle spielen dagegen die QTc-Zeit, begleitende angeborene Taubheit (Jervell/Lange-Nielsen-Syndrom), Geschlecht, Herzfrequenz, Begleitmedikation und LQTS-Todesfälle in der Familie.