Ein 54-jähriger Patient mit akuter Niereninsuffizienz wurde auf unserer nephrologischen Abteilung eingeliefert. Seit einer Woche bestanden Husten, Fieber, Gelenk- und Rückenschmerzen, seit zwölf Stunden Anurie. Er litt an α1-Antitrypsin-Mangel mit rezidivierenden Lungeninfektionen. Das Thoraxröntgen zeigte eine Lungenverschattung rechts basal. Die Blutwerte entsprachen der Niereninsuffizienz; im Urin Eiweiß und Erythrozyten.
Ein 54-jähriger Patient mit akuter Niereninsuffizienz wurde auf unserer nephrologischen Abteilung eingeliefert. Seit einer Woche bestanden Husten, Fieber, Gelenk- und Rückenschmerzen, seit zwölf Stunden Anurie. Er litt an α1-Antitrypsin-Mangel mit rezidivierenden Lungeninfektionen. Das Thoraxröntgen zeigte eine Lungenverschattung rechts basal. Die Blutwerte entsprachen der Niereninsuffizienz; im Urin Eiweiß und Erythrozyten.
Wir dialysierten und gaben Breitspektrum-Antibiotika, aber der Zustand besserte sich nicht. Am nächsten Tag entwickelten sich Husten und Hämoptysen. Die Autoimmun-Serologie war negativ. Dennoch hielten wir eine systemische Vaskulitis für wahrscheinlich, denn wir wussten, die Serologie kann falsch-negativ sein.
Es folgte eine Nierenbiopsie. Die Histologie zeigte schwere ischämische Schäden, aber keine Entzündungszeichen. Die Doppler-Sonographie ergab beidseits fehlenden renalen Blutfluss, die Aortographie eine Dissektion der thorakalen Aorta bis hin zu den Nierenarterien. Die pulmonale Verdichtung hatte zugenommen, in der bronchoalveolären Lavage fand man Candida albicans. Es kam zum septischen Schock, dem der Patient erlag.
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