Nach der Beschreibung von Krankheitsbild und Diagnostik der DCM gehen die beiden Autoren auf Ursachen der Erkrankung ein, von genetischen über infektiöse bis Non-Compaction des linken Ventrikels. Umfassend werden auch die Therapie-Optionen dargestellt, die über die Medikation bei Herzinsuffizienz hinausgehen.
Die primäre DCM ist in 30 bis 48% vererbt, hauptsächlich autosomal dominant. Familienanamnese sowie Analyse des Stammbaums sind notwendig. Man erwäge ein Screening von Verwandten ersten Grades. Die verantwortlichen Gene scheinen v. a. Zytoskelett- und Sarkomer-Proteine zu betreffen. Die Gene für Letztere scheinen auch bei hypertropher Kardiomyopathie (HCM) involviert zu sein, darunter die schwere b-Myosin-Kette. Bei HCM liefern Gentests in den USA in 60 bis 70% Ergebnisse, bei DCM weniger als 60% (ohne AV-Block u. a. m. um 20%). Zu den häufigsten entdeckten Leiden zählen das Barth-Syndrom (v. a. bei Babys und Kindern, via X-Chromosom) und die X-chromosomal vererbte DCM (Jugendliche und junge Männer, Frauen erkranken später und leichter). Hier ist das Dystrophin-Gen betroffen, das auch für Muskeldystrophien veranwortlich ist.
Variable Infektions-Ätiologie
Infektiöse Ursachen sind häufig. Zu den Erregern zählen u. a. Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten und Rickettsien. In den letzten 20 Jahren haben sich molekularbiologische Tests an Myokardgewebe als nützlich erwiesen, v. a. der Viren-Nachweis mit PCR. Am häufigsten finden sich Parvovirus B19, Adenoviren, Coxsackievirus B und andere Enteroviren, Influenza A, HHV 6, CMV, EBV, HSV 1 und HCV. Das „Hauptvirus“ scheint jedes Jahrzehnt zu wechseln. Die Klinik kann bei einer solchen Infektion variieren, von leichtem Unwohlsein bis zu akut dekompensierter Herzinsuffizienz, Brustschmerz und Myokardinfarkt oder plötzlichem Herzstillstand. Neben Endomyokardbiopsie bei V. a. Myokarditis ist u. a. auch das MRT nützlich.
Eine Untergruppe der an Myokarditis verschiedener Ursachen Erkrankten bekommt eine chronische Form, die viral sein kann oder postinfektiös oder organspezifisch immunbedingt. Bei autoimmuner chronischer Myokarditis finden sich diverse Autoantikörper. Über die genetische Disposition weiß man wenig. Die Ursache von Non-Compaction des linken Ventrikels (ca. 9% aller Fälle von Kardiomyopathie, v.a. bei Kindern; im Echo erkennbar, aber nicht leicht) ist ein Stillstand der Morphogenese. Etliche Betroffene haben einen dilatierten linken Ventrikel.
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