Eine maligne Komplikation

Am Massachusetts General Hospital wurde ein 32-jähriger Mann mit Ausschlag, Muskelschmerzen, Schwäche und Ateminsuffizienz aufgenommen. Zuvor war ein livider Ausschlag an Augenlidern, Ellbogen, Handgelenken und Knien aufgetreten. Bald kamen starke Muskelschmerzen dazu. Man stellte Zeichen einer entzündlichen Myopathie fest. Später entwickelten sich neue Effloreszenzen in Form zahlloser Flecken und Papeln, deren Mitte weiß, atrophisch und sklerotisch erschien. In Betracht zu ziehen waren livedoide Vaskulopathie (Atrophie blanche), diskoider Lupus erythematodes, papuläre Muzinose (eine Form des Skleromyxödems), Morphaea und Lichen sclerosus. Man kam aber zur Diagnose einer malignen atrophischen Papulose (Morbus Degos). Dies ist eine seltene Vaskulopathie, meist eine Multisystemerkrankung, die nach der Haut den Verdauungstrakt und das ZNS befallen kann. Sie kommt am häufigsten bei SLE, systemischer Sklerose, rheumatoider Arthritis, diskoidem Lupus und Dermatomyositis vor. Der Patient entwickelte einen massiven Befall des Gastrointestinums und starb zehn Monate später an einer Magenblutung. Es gibt keine etablierte Therapie für dieses Leiden. WE