Sturge-Weber-Syndrom

Praxis-Depesche 7/2015

Faziale Feuermale an besonderer Stelle

In manchen Fällen sind Feuermale ein Zeichen für das Sturge-Weber-Syndrom. Ob man Verdacht schöpfen sollte, hängt von ihrer Lage im Gesicht ab.

Beim Sturge-Weber-Syndrom (SWS) treten Feuermale in Verbindung mit zerebralen und vaskulären Fehlbildungen auf. Klassischerweise gelten Feuermale dann als Risikoindikatoren für SWS, wenn sie bilateral verteilt sind oder im Augenbereich entlang des Trigeminus- Nervs liegen.
Den Zusammenhang prüfte man nun an 192 Kindern mit fazialen Feuermalen und hohem SWS-Risiko. Man untersuchte die Verteilung ihrer Feuermale und erfasste über eine mittlere Follow-up-Zeit von acht Jahren das Auftreten von Anfällen, neurologischen Entwicklungsstörungen, Glaukom sowie radiologischen Abnormalitäten.
104 Kinder hatten ein SWS. Die besten Prädiktoren waren, abgesehen vom MRT, Feuermale, die sich im gesamten Stirnbereich befanden (alles oberhalb einer Linie vom äußeren Augenwinkel zur oberen Ohrkante, inkl. der oberen Augenlider): OR 24,7 für neurologische Entwicklungsstörungen, OR 15,8 für Anfälle, OR 14,4 für Glaukom. Der Bereich umfasst damit alle drei Trigeminus-Bereiche. Die Autoren empfehlen, bei Feuermalen im Stirnbereich unbedingt eine Augenuntersuchung und ein Hirn-MRT durchzuführen. OH
Quelle:

Waelchli R et al.: New vascular classification ... Br J Dermatol 2014; 171(4): 861-7

ICD-Codes: Q85.8

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