Die Differenzialdiagnose kann schwierig sein

Praxis-Depesche 9/2013

Frontotemporale Demenz: „Pick“ umfasst drei Hauptsyndrome

Drei Autoren erläutern die Klinik bei FTD ausführlich. Alle lehren am University College London und arbeiten am Dementia Research Centre UCL, zwei u. a. als „consultants“ der Ambulanz für kognitive Störungen; ein Verfasser ist „principal investigator“ einer multinationalen genetischen FTD-Initiative. Hier einige Aspekte dieser Leiden.

Die FTD, eine klinisch und pathologisch heterogene Gruppe von Nicht-Alzheimer-Demenzen, charakterisiert eine relativ selektive progrediente Atrophie, die Frontal- oder Temporallappen oder beide betrifft. Das ganze FTD-Spektrum wurde früher als Morbus Pick bezeichnet. Nach europäischen und US-Prävalenzschätzungen sind vier bis 15 Personen pro 100 000 vor dem Alter von 65 Jahren betroffen. Typisch ist Beginn in der sechs­­ten Dekade; er kann aber zwischen der dritten und neunten liegen. FTD ist eine wichtige Ursache von früh beginnender Demenz.

Es gibt drei klinische FTD-Hauptsyndrome. In rund der Hälfte der Fälle dominieren initial Verhaltensänderungen, sonst primäre pro­­gressive Aphasien, entweder mit eingeschränkter Sprachproduktion (progressive nichtflüssige Aphasie) oder mit Beeinträchtigung von Wortverständnis und semantischem Gedächtnis (semantische Demenz). Es bestehen variable Überlappungen der Syndrome untereinander und mit atypischen Parkinson-Syndromen und Motoneuron-Erkrankungen.

Anders als die Alzheimer-Demenz (AD) zeigt sich die FTD oft in der Lebensmitte. Gedächtnis, Orientierung und andere Aspekte der allgemeinen Intelligenz sind initial oft gut erhalten. Verhaltens- oder Persönlichkeits- Veränderungen können zunächst auf eine primär psychiatrische Diagnose hindeuten, besonders wenn psychotische Merkmale sie begleiten. Zu möglichen Anhaltspunkten für FTD zählen fehlende psychiatrische Anamnese und Entwicklung bestimmter spezifischer Symptome wie Änderung des Essverhaltens oder soziale Fauxpas. Isolierte Sprachstörungen werden manchmal zu Unrecht auf psychische Probleme zurückgeführt. Schwierigkeiten beim Artikulieren längerer Wörter, Auftreten von Stottern, grammatische Ausrutscher, Suche nach Worten oder Verlust des Verständnisses ihrer Bedeutung (mit Nachfragen) können den Beginn einer progressiven Aphasie ankündigen. (Details der klinischen Untersuchung präsentieren die Verfasser außer im Text für Patienten mit „Sprachverfall“ in einem Diagramm, für die FTD-Verlaufsform mit führender Verhaltensänderung in einer umfangreichen Liste. Eine zusätzliche neuropsychologische Untersuchung ist jeweils indiziert bzw. wertvoll.)

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