Die Empfehlungen der Kölner Konsenus-Konferenz fasste Prof. Stephan Rosenkranz, Köln, auf einem Symposium von Actelion im Rahmen des diesjährigen Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) zusammen. „Gemäß den aktuellen Leitlinien werden Patienten mit PAH entsprechend ihrem Einjahres-Mortalitätsrisikos in drei Gruppen eingeteilt“, erläuterte Rosenkranz. Für die Einstufung werden neben klinischen und funktionellen Paramtern wie dem 6-Minuten-Gehtest vor allem hämodynamische Paramter (rechtatrialer Druck, Herzindex, SvO2) herangezogen.
Vom Risikoprofil sowie vom Schweregrad der PAH hängt auch die Wahl der Therapie ab. „Ziel der Therapie ist eine Senkung des Mortalitätsrisikos auf <5%.“, so Rosenkranz. Typische PAH-Patienten mit niedrigem oder mittelhohem Risiko sollten gemäß KKK mit einer frühe Kombinationstherapie aus einem Endothelin-Rezeptor-Agonisten (ERA) und einem PDE-5-Inhibitor behandelt werden. „Anders verhält es sich bei atypischen PAH-Patienten, die einen präkapillaren PAH aufweisen, in ihrem Risikoprofil aber Patienten mit Linksherz- bzw. Lungenerkrankungen ähneln oder entsprechend Begleiterkrankungen aufweisen“, erläuterte Rosenkranz. Bei diesen Patienten empfiehlt die KKK zunächst eine Monotherapie, die bei inadäquatem Ansprechen eskaliert werden sollte. Eine mögliche Option als Monotherapeutikum oder als Kombinationspartner ist der ERA Macitentan. In der Zulassungsstudie SERAPHIN reduzierte Macitentan gegenüber Plazebo bei unter PDE-5-Inhibitoren stabil eingestellten PAH-Patienten den primären kombinierten Endpunkt Morbidität/Mortalität um 38%.
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