Die Entzündungstheorie gilt als überholt
Praxis-Depesche 4/2012
Idiopathische Lungenfibrose: Der Verlauf ist heterogen
Mit dem Leiden, für das es nur wenige Therapieoptionen gibt, befassen sich der Abteilungsleiter für Innere Medizin der Universität von San Francisco, eine Professorin aus Mexiko-Stadt und der Forschungsleiter des mexikanischen National-Instituts für Atemwegserkrankungen. Die Erkenntnisse zur Pathogenese wachsen, sodass inzwischen zumindest theoretisch Behandlungsansätze möglich erscheinen.
Praxisfazit
Eine komplexe Pathogenese
Zur Ätiologie liefern die Autoren eine große Zahl biochemischer Befunde, die Teil des Pathogenese-Puzzles sein können. Sie sind zusammengefasst unter Themen wie Epithelverletzung und -aktivierung, profibrotische Effekte aberrierend aktivierter Alveolarepithelien, Differenzierung von Fibro- in Myofibroblasten, Metalloproteinasen, Angiogenese, Altern und IPF u. a. m. Die derzeitigen Belege deuten darauf hin, dass die fibrotische Antwort von abnormal aktivierten Alveolarepithelzellen angetrieben wird. Sie geben Mediatoren ab, die die Bildung von Foci mit Fibro- und Myofibroblasten induzieren. Die Foci produzieren exzessive Mengen von extrazellulärer Matrix, was zu Narbenbildung und Zerstörung der Lungenarchitektur führt. Abnormale Wiederholung von Entwicklungsprozessen und epigenetische Veränderungen scheinen eine Rolle zu spielen.