Praxis-Depesche 24/2004

Immer häufiger entdeckt: zystische Pankreastumoren

Dank der Verbesserungen bildgebender Verfahren werden zystische Veränderungen im Pankreas immer öfter auch bei asymptomatischen Personen aufgedeckt.

Pathologie

Diese Geschwülste umfassen ein breites Spektrum gutartiger, bösartiger und grenzwertiger Neubildungen, die primär zystischer Natur sind oder durch zystische Degeneration solider Tumoren entstehen. Zu den häufigsten zählen die serösen Zystadenome mit 32 bis 39%, die muzinösen zystischen Neoplasien mit 14 bis 45% und die intraduktalen papillären muzinösen Neoplasien mit 21 bis 33%. Solide pseudopapilläre Neubildungen (vorwiegend bei jungen Frauen) machen weniger als 10% aus. Sie sind aber durchaus von Bedeutung, da sie entarten können. Seröse Zystadenome haben ein sehr geringes Potenzial für maligne Entartung. Sie sind in der Regel klein und mikrozystisch, können aber auch sehr groß werden. Die histopathologischen Merkmale muzinöser zystischer Neoplasien und intraduktaler papillärer muzinöser Neoplasien sind fast identisch, mit Ausnahme eines dichten mesenchymalen Stromas, das für die muzinösen zystischen Läsionen kennzeichnend ist. Letztere haben keine Verbindung zum Gangsystem des Pankreas, wohingegen diese Verbindung ein zentrales Merkmal der intraduktalen Geschwülste darstellt. Die muzinösen Neoplasien können benigne (adenomatös), geringgradig maligne (grenzwertig) oder maligne (Carcinoma in situ oder invasives Karzinom) sein.

Klinisches Bild

Meist werden solche Läsionen zufällig mit bildgebenden Verfahren entdeckt, wenn der Patient aus ganz anderen Gründen untersucht wird. Treten Symptome auf, handelt es sich meist um rezidivierende Entzündungen, um chronische Bauchschmerzen oder Gelbsucht. Sie zeigen meist die Verlegung eines pankreatischen Gallengangs durch die Geschwulst oder eine Verbindung zwischen zystischer Veränderung und Pankreasgängen an. Bei fortgeschrittenen Neoplasien haben die Betroffenen ähnliche Beschwerden wie Patienten mit Karzinomen des Ductus pancreaticus, einschließlich Schmerzen, Gewichtsverlust und Ikterus. Neben echten Zysten gibt es im Pankreas auch Pseudozysten, die ein ganz ähnliches klinisches Bild und ähnliche Befunde in bildgebenden Verfahren ausweisen und deshalb leicht verwechselt werden können. Pseudozysten entstehen entweder nach einer akuten Pankreatitis oder im Rahmen einer chronischen Entzündung der Bauchspeicheldrüse. Meist gehen sie mit Schmerzen einher; große Pseusozysten können Druck auf Magen, Duodenum oder Gallengang ausüben, was zu vorzeitigem Sättigungsgefühl, Übelkeit, Erbrechen oder Gelbsucht führen kann.

Diagnostik

Zystische Veränderungen des Pankreas werden durch den breiten Einsatz von Ultraschall, Computer- und Kernspintomographie in der Diagnostik immer häufiger aufgedeckt, auch wenn sie keine Symptome verursachen. Das CT eignet sich hervorragend für solche Läsionen, nicht nur zur Erkennung, sondern auch zur genaueren Charakterisierung. Die Kernspintomographie bietet den zusätzlichen Vorteil, die Morphologie der Zysten und mögliche Verbindungen zum Pankreasgang darzustellen. Der transabdominale Ultraschall hilft bei der Differenzierung zwischen zystischen und soliden Veränderungen; allerdings ist die genaue Untersuchung wegen überlagernder Darmgase oft schwierig. Eine zentrale Narbe im CT oder MRT weist auf ein seröses Zystadenom hin. Diese Geschwülste haben eine typische Honigwaben-Struktur (sie setzen sich aus Mikrozysten zusammen). Muzinöse zystische Neoplasien sind ein- oder mehrkammerig, mit einer geringen Zahl von Kompartimenten. Eine periphere, eierschalenartige Verkalkung ist spezifisch für diese Neoplasien und weist stark auf maligne Entartung hin. Intraduktale papilläre muzinöse Neoplasien findet man im Hauptgang, in einem Nebengang oder in beiden. Das MRT zeigt das Ausmaß der Dilatation des Gangs, die Größe der muralen Knoten und eventuelle Verbindungen zwischen dem Duktus und den Zysten. Auch die neuesten CT-Techniken können solche Details darstellen. Wenn die bildgebenden Verfahren nicht ausreichen, kann die Flüssigkeits-Aspiration aus den Zysten weitere Aufschlüsse geben. Pseudozysten-Flüssigkeit darf nur Entzündungszellen enthalten. Unter den Tumormarkern scheinen CEA und CA72-4 für die Diagnostik muzinöser Veränderungen geeignet. Amylasereiche Flüssigkeit ist in Pseudozysten und in Zysten bei intraduktalen papillären muzinösen Neoplasien zu finden; bei serösen Zystadenomen und den meisten muzinösen Zystadenomen ist die Amylase-Konzentration dagegen sehr viel niedriger. Zunehmend werden Endoskopie und Endosonographie in der Diagnostik zystischer Läsionen eingesetzt, vor allem auch zur Führung der Feinnadelbiopsie.

Behandlung

Bei symptomatischen Veränderungen ist in der Regel die chirurgische Resektion angezeigt, wenn der Patient ein niedriges Operationsrisiko aufweist. Schwieriger wird die Entscheidung, wenn es sich um asymptomatische Läsionen handelt. Würde man in allen Fällen resezieren, würde man zwar einige Neoplasien mit malignem Potenzial erfassen, aber eben auch viele benigne Veränderungen. Bei der Therapieentscheidung spielen noch weitere Faktoren eine Rolle: das Alter und das individuelle Operationsrisiko des Patienten ebenso wie Größe und Sitz des Tumors. Da die meisten muzinösen zystischen Neoplasien im Pankreasschwanz lokalisiert sind, reicht für solche prämalignen Läsionen eine distale Pankreatektomie aus. Seröse Zystadenome werden - wenn nötig - mit dem entsprechenden Segment reseziert. Intraduktale papilläre muzinöse Neoplasien sind meist im Pankreaskopf lokalisiert, sodass hier eine Pankreatoduodenektomie durchgeführt wird. Da diese Tumoren aber entlang der Pankreasgänge wachsen und weniger ins Parenchym hinein, müssen die Resektionsränder intraoperativ im Gefrierschnitt untersucht werden. Bis zu 19% der Patienten mit intraduktalen zystischen Neoplasien benötigen eine totale Pankreatektomie. Patienten, bei denen eine muzinöse zystische Neoplasie ohne transmurale Invasion reseziert wurde, haben eine ausgezeichnete Prognose mit nahezu 100%iger Heilung. Sogar bei intraduktalen papillären muzinösen Neoplasien, die ein Karzinom enthalten, beträgt die Fünfjahres-Überlebensrate mehr als 50%. (EH)


Quelle: Brugge, WR: Cystic Neoplasms of the Pancreas, Zeitschrift: NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE, Ausgabe 351 (2004), Seiten: 1218-1226


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