Malignes Hämangioendotheliom

Praxis-Depesche 4/2015

Knochen voll Krebs

Starke Knochenschmerzen führten einen 60-Jährigen ins Krankenhaus. Sein Skelett war von Tumoren zerfressen. Andere Gewebe blieben aber verschont.

Seit zwei Monaten litt der Patient zunehmend unter Schmerzen in Nacken und Schultern, gefolgt von heftigem Rückenschmerz nach Niesen. CT und MRI zeigten zahlreiche lytische Läsionen und Frakturen an den Thorakalwirbeln. Die Bildgebung offenbarte Läsionen im ganzen Skelett. Im Knochenmark fand man verstreut Mast- und Spindelzellen sowie Zeichen von Nekrose, Fibrose und Knochenumbau mit Osteoklastenaktivität. Der Hämatokrit war erniedrigt, ESR und Tryptasespiegel waren leicht erhöht. Immunologische Tests waren unauffällig.
Im weiteren Verlauf entwickelte der Patient Appetitlosigkeit, Sodbrennen und Harnverhalt. Ein Urinstatus zeigte Keton und okkultes Blut. Nach Ausschluss anderer Ursachen wies die Tumormorphologie auf einen Spindelzell- Tumor mit endothelialer Differenzierung hin. Dieser Krebs umfasst ein Spektrum von benignem Hämangiom bis malignem Angiosarkom. In diesem Fall handelte es sich vermutlich um eine Zwischenform, ein epitheloides Hämangioendotheliom, das ungewöhnlicherweise auf die Kochen begrenzt war.
Zur Schmerzlinderung gab man Narkotika und Bisphosphonate und führte eine vertebrale Kyphoplastie durch. Da das Stadium eine sys temische Therapie nicht zuließ, wurde der Patient zunächst mit Strahlentherapie behandelt und erhielt danach eine kombinierte Chemotherapie (Carboplatin, Paclitaxel, Bevacizumab). Nach kurzzeitiger Verbesserung seines Zustandes zeigte der Patient Progression mit neuen Frakturen. Nach erneuter Schmerzund Strahlentherapie verstarb der Patient an einer schweren Lungenentzündung. OH
Quelle:

Choy E et al.: Case 33-2014: A 60-year-old man with bone pain. N Eng J Med 2014; 371(17): 1630-40

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