Lymphknotenschwellung und Splenomegalie stehen im Vordergrund
Das autoimmune lymphoproliferative Syndrom (ALPS) ist eine chronische, nicht-maligne Erkrankung des Immunsystems. Sie wurde 1967 erstmals beschrieben. Mittlerweile ist bekannt, dass die Ursache des ALPS auf einer Störung der lymphozytären Apoptose beruht. In der Literatur werden verschiedene Formen des ALPS beschrieben. Impferfolg bei Kindern
Weitaus am häufigsten ist der Erkrankungstyp 1a, bei dem Mutationen im FAS-Gen vorliegen (auch tumor necrosis factor receptor super family 6 gene genannt). Die Patienten haben eine massive Schwellung der Lymphknoten und eine Splenomegalie. Bei 75% findet sich außerdem eine Hepatomegalie. Es besteht ein hohes Risiko für traumatische Milzrupturen; aus diesem Grund sollten die Patienten auf Kontaktsportarten verzichten. Häufig kommt es zu Fieber und Nachtschweiß. Zum Teil finden sich Veränderungen des Blutbildes. Knapp 40% weisen eine Anämie, 30% eine Thrombopenie und ebenso viele eine Neutropenie auf.
Viele der Betroffenen haben weitere Autoimmunerkrankungen wie Arthritis, primäre biliäre Zirrhose oder Glomerulonephritiden. In über 90% der Fälle können Autoantikörper gefunden werden. Es besteht ein erhöhtes Lymphom-Risiko.
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