Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom bei JIA
Kinder mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) haben ein hohes Risiko für ein Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom (MAS). Infektionen und Medikamente sind die häufigsten Trigger. Aus Argentinien werden zwei Fälle berichtet, in denen das Hepatitis-A-Virus der Auslöser war.
Ein zuvor gesundes dreijähriges Mädchen wurde mit Fieber, Gelbsucht, abwechselnd Benommenheit und Erregbarkeit, oralen Blutungen sowie diffusen Ödemen an den unteren Gliedmaßen eingeliefert. Eine akute Hepatitis wurde diagnostiziert. Trotz supportiver Therapie verschlechterte sich ihr Zustand deutlich. Außer dem Nachweis von Anti-HAV-IgM war die Serologie negativ. Die weitere Diagnostik ergab schließlich ein MAS, das mit Dexamethason, Etoposid und Methotrexat erfolgreich behandelt wurde. Ein Jahr später entwickelte das Mädchen eine juvenile idiopathische Arthritis.
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