Bei der Patientin wurde nach Blutung bei Ulcera duodeni eine Eisenmangelanämie diagnostiziert; sie erhielt Bluttransfusionen, Eisen oral und Erythropoetin. Zwei Monate nach Entlassung entwickelten sich auf der Haut der Patientin Blasen an lichtexponierten Stellen mit narbiger Abheilung. Die Leberwerte waren erhöht, ebenso Kreatinin und Harnstoff. Der Porphyrinnachweis im Harn war im UV-Fluoreszenzlicht stark positiv - Diagnose PCT. Die Hautläsionen konnten mit Salben erfolgreich therapiert werden, die orale Eisentherapie wurde abgesetzt. Bei einem Hb von 11,4 g/dl wurde eine Aderlasstherapie begonnen. Nach drei weiteren Wochen waren die Hautläsionen fast komplett abgeheilt, das Hb betrug 9,3. Die Aderlässe wurden eingestellt. Bluttransfusionen und Eisenakkumulation können zur Entwicklung einer PCT beitragen. Weitere Manifestationsfaktoren sind Alkoholabusus, Niereninsuffizienz, Hämophilie A, virale Hepatitis, Östrogene, hepatotoxische Medikamente und bestimmte Leukämieformen. Neben der Aderlassbehandlung sind Eisenchelatbildner und Chloroquin in der Behandlung der PCT erfolgreich. (MO)
Porpyhria cutanea tarda
Praxis-Depesche 3/2002
Manifestation nach Bluttransfusion
Die Porphyria cutanea tarda (PCT), auch chronische hepatische Porphyrie genannt, ist die häufigste Porpyhrie. Der Erkrankungsgipfel liegt nach dem 40. Lebensjahr. US-Mediziner beschreiben eine 80-jährige Patientin, bei der es zur Erstmanifestation der PCT nach Bluttransfusionen und Eisensubstitution kam.
Quelle: Shehan, JM: Porphyria cutanea tarda associated with an acute gastrointestinal bleed: The Roles of supplemental iron and blood transfusion, Zeitschrift: CUTIS, Ausgabe 68 (2001), Seiten: 147-150