Praxis-Depesche 11/2005

Mitralklappenprolaps - wann man eingreifen muss

Der Mitralprolaps ist eine häufige Klappenanomalie, die meist asymptomatisch bleibt und nur durch Zufall entdeckt wird. Wenn die Störung allerdings klinisch auffällig wird, sollte man mit der Korrektur nicht zu lange warten.

Definition

Ursprünglich war der Mitralklappenprolaps definiert als Spätsystolikum in Verbindung mit Vorwölbung oder Prolaps eines oder beider Klappensegel in den linken Vorhof. Heute wird aufgrund der Sattelform des Anulus ein Einzel- oder Beidsegel-Prolaps von mindestens 2 mm über die Ringebene der Längsachse hinaus gefordert, wobei die Segel verdickt sein können, aber nicht müssen. Eine Verdickung der Segel von mehr als 5 mm bezeichnet man als "klassischen Prolaps". Verdickungen gehen mit erhöhtem Risiko für plötzlichen Herztod, Endokarditis und Mitralinsuffizienz einher.

Ätiologie / Pathogenese

Der Mitralklappenprolaps ist eine multifaktorielle Anomalie, die durch feingewebliche Abweichungen, geometrisches Missverhältnis zwischen linkem Ventrikel und Mitralklappe oder verschiedene Bindegewebsstörungen verursacht werden kann. Die klinisch bedeutendste ist die myxomatöse Degeneration, die zur Segelverdickung führt; häufig kommt es auch zur Ruptur von Chordae tendineae. Aber auch histologisch normale Klappen können prolabieren. Die ungestörte Funktion hängt vom Verhältnis Segelgröße zu linker Kammerhöhlung ab. Überschüssiges Segelgewebe oder kleiner Ventrikel können zum Prolaps führen, etwa bei Diuretika-induzierter Verkleinerung der Kammerkavität. Auch bei nicht korrigierten Vorhofseptumdefekten findet man oft einen Prolaps. Schließlich kann er auch erbliche Bindegewebsleiden wie Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Osteogenesis imperfecta und Pseudoxanthoma elasticum begleiten. Die meisten Fälle von myxomatösem Mitralprolaps treten sporadisch auf. Es gibt aber auch familiäre Häufungen mit einem autosomal dominanten Erbgang, unterschiedlicher Penetranz und deutlich heterogener Manifestation.

Diagnostik

Körperliche Untersuchung und zweidimensionale Echokardiographie sind der diagnostische Standard. Der klassische Befund bei der Auskultation ist der mittel- bis endsystolische Klick, oft begleitet von einem späten Systolikum. Die Verminderung des enddiastolischen Volumens durch Valsalva-Manöver oder Stehen lässt den Klick früher in der Systole auftreten. Bei solchen Auskultationsbefunden sollte man immer ein zweidimensionales Echo anfertigen. Die transthorakale Echokardiographie erfasst die gesamte Mitralklappe oft nur ungenügend; ein transösophageales Echo ist hier effektiver.

Therapie

Die meisten Patienten mit Mitralklappenprolaps haben eine ausgezeichnete Prognose; ihre Lebenserwartung unterscheidet sich kaum von der in der Allgemeinbevölkerung. Die Betroffenen sollten keinesfalls in ihren Aktivitäten eingeschränkt, sondern eher zu Ausdauertraining angehalten werden. Da aber Komplikationen wie infektiöse Endokarditis, plötzlicher Herztod, zerebrovaskuläre ischämische Ereignisse oder schwere Mitralinsuffizienz drohen, sollte man jene Kranken herausfinden, die ein erhöhtes Risiko tragen und deshalb überwacht werden müssen. Das Risiko kann durch klinische und echokardiographische Befunde definiert werden. Die Mortalität ist bei verringerter linksventrikulärer Funktion sowie bei mäßiger bis schwerer Mitralinsuffizienz erhöht. Risikofaktoren für kardiovaskuläre Morbidität (Mitralklappenchirurgie, Thromboembolien, Herzinsuffizienz) sind u. a. initiale leichte bis mäßige Mitralinsuffizienz, Alter über 50 und Vergrößerung des linken Vorhofs. Bei einer Segeldicke über 5 mm ist das Risiko von Komplikationen inklusive plötzlicher Tod, infektiöse Endokarditis und zerebrale Embolien 14fach erhöht. Auch bei Mitralinsuffizienz nur unter Belastung treten häufiger Herzinsuffizienz, Synkopen und fortschreitende Insuffizienz, die operiert werden muss, auf. Eine Endokarditisprophylaxe ist vor allem bei Insuffizienz der Klappe indiziert. Zur medikamentösen Insuffizienztherapie ist wenig bekannt. Eine Senkung der Nachlast kann sie paradoxerweise verschlimmern. Bei ACE-Hemmern widersprechen sich wenige klinische und Daten aus Tierversuchen. Der Einsatz von Vasodilatatoren bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Insuffizienz und normaler Ventrikelfunktion wird nicht empfohlen. Bei Patienten mit schwerer symptomatischer Mitralinsuffizienz ist stets chirurgische Therapie erforderlich. Dies gilt auch für asymptomatische Personen mit Vergrößerung des linken Ventrikels (endsystolischer Durchmesser über 45 mm) oder verminderter systolischer Funktion (Auswurffraktion unter 60%). Darüber hinaus ist ein Eingriff an der Mitralklappe bei begleitendem Vorhofflimmern und pulmonalem Hochdruck angezeigt. Studien belegen, dass ein frühzeitiges Eingreifen bessere Langzeitergebnisse bringt. Die Korrektur der Klappe bietet dabei gegenüber dem Klappenersatz einige wichtige Vorteile, wie geringere operative Sterblichkeit, besseres Langzeitüberleben, niedrigeres Thromboembolie- und Blutungsrisiko sowie eine bessere postoperative linksventrikuläre systolische Funktion. Welche Technik bei der Klappenkorrektur eingesetzt wird und wie haltbar sie ist, hängt sehr vom Mechanismus der Klappendysfunktion ab. Mithilfe der transösophagealen Echokardiographie lässt sich genau bestimmen, welches Segel involviert ist und ob bei einem Prolaps beider Segel die anterioren Chordae tendineae stark in Mitleidenschaft gezogen sind. Die Korrektur des posterioren Segels hat die besten Langzeitergebnisse; bei anteriorem Segelprolaps ist der Eingriff technisch komplexer und schwerer durchzuführen, mit einem größeren Risiko für Reoperationen. (EH)


Quelle: Hayek, E: Mitral valve prolapse, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe 365 (2005), Seiten: 507-518


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