Praxis-Depesche 5/2007

Rarität: Adamantinom der kurzen Knochen

Adamantinome sind seltene, niedrig maligne primäre Knochentumoren unbekannter histologischer Herkunft. Typische Manifestationsorte sind die Dia- und Metaphysen langer Knochen. Die an sich falsche Bezeichnung ist auf die Ähnlichkeit der Histologie zurückzuführen, die sich bei Kiefer-Adamantinomen findet.

Adamantinome sind seltene, niedrig maligne primäre Knochentumoren unbekannter histologischer Herkunft. Typische Manifestationsorte sind die Dia- und Metaphysen langer Knochen. Die an sich falsche Bezeichnung ist auf die Ähnlichkeit der Histologie zurückzuführen, die sich bei Kiefer-Adamantinomen findet.

Bei einer 16-jährigen und einer 46-jährigen Patientin kam es zu Schwellung der Metarsalia bzw. Schmerzen in der Tibia. Trauma oder Infektion konnten ausgeschlossen werden. Röntgenaufnahmen, ergänzt durch Magnetresonanz- und Computertomographie sowie bioptische Befunde wiesen jeweils auf einen osteolytischen Tumor hin. Eine Metastasierung konnte ausgeschlossen werden. Der pathologische Befund bei der jüngeren Patientin ergab einen lokal aggressiven osteodes­truktiven Tumor mit Weichteilkomponente. Bei der älteren Frau lag ein intrakortikaler fibröser biphasischer Tumor vor. In beiden Fällen handelte es sich um Adamantinome, die mittels En-bloc-Resektion mit weiten Resektionsrändern operativ entfernt wurden. Die entstandenen Defekte wurden mit autologem Knochen überbrückt; fixiert wurde mit Osteosynthese bzw. äußerem Fixator.

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