Die Retroperitonealfibrose ist eine seltene Krankheit, bei der sich in Höhe der Bauchaorta fibrotisch-entzündliches Gewebe bildet, das Ureteren und andere Abdominalorgane gleichsam umschlingt und – unbehandelt – zu schweren Komplikationen führen kann.
In der Regel tritt die Retroperitonealfibrose als idiopathische Störung auf; sie kann aber auch Folge von Medikamenten, malignen Leiden, Infektionen und chirurgischen Eingriffen sein. Vermutlich handelt es sich um eine Manifestation systemischer entzündlicher oder autoimmuner Störungen; immerhin sind Akute-Phase-Proteine in hoher Konzentration vorhanden, und häufig findet man gleichzeitig noch andere Autoimmunleiden.
Daten zur Häufigkeit liegen zur idiopathischen Form vor. Eine finnische Untersuchung ermittelte eine Inzidenz von 0,1 pro 100 000 Personenjahre und eine Prävalenz von 1,38 auf 100 000 Einwohner. Männer sind zwei- bis dreimal so oft betroffen wie Frauen; das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Familiäre Häufungen scheint es nicht zu geben.
Pathogenese
Nach einer der Theorien geht der Prozess von einer chronischen Aortitis aus, die als Folge einer lokalen entzündlichen Reaktion auf oxidiertes LDL entsteht. Da Patienten mit idiopathischer Retroperitonealfibrose jedoch oftmals konstitutionelle Symptome und erhöhte Spiegel an Akute-Phase-Proteinen und Autoantikörpern aufweisen und an Autoimmunkrankheiten leiden, die andere Organe betreffen, ist es wahrscheinlicher, dass es sich hier um eine systemische Autoimmunkrankheit handelt.
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