Morbus Behçet – pulmologisch

Praxis-Depesche 10/2014

Selten, dann aber verlaufsbestimmend

Morbus Behçet, die Multisystem-Vaskulitis unklarer Ursache, ist selten. Thorakale Symptome sind dabei noch seltener, bestimmen allerdings den Verlauf ganz wesentlich.

Zur Diagnose des hauptsächlich im Mittelmeerraum vorkommenden Morbus Behçet gehören Symptome wie orale Aphten, genitale Ulzera, Hautläsionen, Uveitis, Arthritiden und Pathergie- Zeichen (pathologische Hautläsion nach banalem Trauma). In Casablanca beschäftigte man sich nun mit den thorakalen Symptomen. Innerhalb von 15 Jahren sammelten die Autoren 21 Fälle von M. Behçet mit thorakaler Beteiligung. Im thorakalen CT fand man in 15 Fällen eine Thrombose der Vena cava superior und sechs Pulmonalarterienaneurysmen. Die Hauptsymptome waren Hämoptyse und obere Einflussstauung (Vena-cava-superior-Syndrom). Die relevanten CT-Untersuchungsbefunde stellten sich als Thrombose und Aneurysma dar. Die V.-cava-Thrombosen wurden mit Antikoagulanzien, Kortikoiden und Immunsuppressiva behandelt, Aneurysma-Patienten operiert. Elf Patienten hatten ein gutes Outcome und zwei starben unmittelbar nach ihrer Aneurysma-Diagnose an massiver Hämoptyse. Sieben konnten nicht nachverfolgt werden. Da bei M. Behçet häufig unspezifische Symptome zum Arzt führen, ist es wichtig, auch die pulmonalen Komplikationen im Hinterkopf zu behalten. Denn diese bestimmen den Gesamtverlauf der Erkrankung maßgeblich. CB

Quelle:

Bopaka RG et al.: Thoracic determination Behçet’s disease. J Pulm Respir Med 2014; 4: 197

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