Systemische Amyloidosen – Teil I: Diagnostik

Die extrazelluläre Ablagerung von Protein-Fibrillen in Geweben wird generell als systemische Amyloidose bezeichnet. Die zugrunde liegenden Pathomechanismen sind vielfältig, wobei die AL-Amyloidose, welche durch die Ablagerung von so genannten „leichten Ketten“ von Immunglobulinen entsteht, die häufigste Form darstellt. Für die Klinik ist es wichtig, typische Symptomkonstellationen zu kennen, bei denen ein Verdacht auf sys temische Amyloidose besteht – und bei denen eine entsprechende weitere Abklärung initiiert werden sollte. Ein möglichst frühes Erkennen der Amyloidose – wenn dies in der Praxis auch häufig ein Wunsch bleibt – ist für den Patienten essenziell, denn das Amyloid schädigt sukzessive typische Organe (zum Beispiel Leber oder Herz) und kann so zum Tode führen. Teil II der Serie (Bildgebung und Therapie) erscheint in der Praxis-Depesche 2/2017 am 23.2.2017.