Den Zugang zu der Autoimmunkrankheit verschafft die Kenntnis der diagnostischen Kriterien; dann kann eine gezielte (überwiegend symptomatische) Therapie erfolgen.
Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine der drei häufigsten Autoimmunerkrankungen mit einer Prävalenz von ca. 0,5% (meist Frauen). Die zwei Altersgipfel finden sich im dritten und vierten Lebensjahrzehnt bzw. in der Mitte des fünften Lebensjahrzehnts.
Es wird vermutet, dass viele ältere Frauen, bei denen ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) diagnostiziert wurde, evtl. ein primäres Sjögren-Syndrom haben (Sicca-Symptomatik nicht abgefragt), da sich dessen Antikörperprofil stark mit dem eines Subtyps des SLE überschneidet.
Sekundäre Sjögren-Syndrome sind mit Autoimmunerkrankungen wie rA, SLE und progressiver systemischer Sklerose (PSS, Sklerodermie) assoziiert. Bei Assoziation mit rA besteht ein anderer genetischer Hintergrund als beim primären Syndrom. Augensymptome sind häufiger als orale; auch die Therapie-Response fällt anders aus. Dies weist auf eine unterschiedliche Pathogenese hin. Eine dritte Variante dürfte beim Sjögren-Syndrom bei PSS vorliegen.
Diagnose
Liegen objektiv Keratoconjunctivitis sicca und Mundtrockenheit vor sowie antinukläre Antikörper (ANA) und solche gegen SS-A oder SS-B (Sjögren's-syndrom-related antigen A bzw. B), muss nur noch das Ausmaß der extraglandulären Beteiligung ermittelt und die Art der Therapie festgelegt werden. Schwieriger kann die Diagnose bei leichter Sicca-Symptomatik und weniger charakteristischem Antikörperprofil sein.
Angesichts erheblicher Abweichungen in den Diagnosekriterien der amerikanischen und europäischen Gremien wurden internationale Konsensus-Kriterien vorgeschlagen.
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