Vier Atemwegs-Spezialisten vom National Pulmonary Hypertension Service, Sheffield, darunter ein „professor of inflammation biology“, behandeln alle Aspekte des Lungenhochdrucks. Er ist nicht so selten und nicht so schlecht behandelbar wie früher gedacht, wird aber oft erst ca. zwei Jahre nach Symptombeginn aufgedeckt. Hier hauptsächlich Angaben zu Ätiologie und Diagnostik.
Definiert ist Lungenhochdruck als mittlerer Pulmonalis-Druck von 25 mmHg und mehr beim Herzkatheter. Eingeteilt wird er in fünf Gruppen. Nr. 1: pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), idiopathisch (IPAH) oder mit anderen Leiden assoziiert, vor allem systemische Sklerose und angeborene Herzerkrankungen (u. a. auch durch Substanzen, z. B. Appetitzügler, bei weiteren Kollagenosen, HIV und Pfortaderhochdruck; die chronische hämolytische Anämie dürfte beim nächsten „Classification Update“ in Gruppe 5 stehen). Unter 1’ finden sich pulmonale venookklusive Erkrankung und pulmonale kapilläre Hämangiomatose. Die Gruppe 2umfasst Fälle aufgrund von Linksherz-Erkrankung (PH-LHD, D für disease). Gruppe 3 heißt PH-Lung mit Fällen wegen Lungenleiden, Hypoxie oder beidem (COPD, interstitielle Lungenerkrankungen, schlafbezogene Atemstörungen, alveoläre Hypoventilaton). Unter 4 steht die CTEPH (chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie), in Gruppe 5 finden sich Fälle, die multifaktoriell oder durch unklare Mechanismen bedingt sind (u. a. Lungenhochdruck bei myeloproliferativen Leiden, nach Splenektomie, bei Sarkoidose, Neurofibromatose, Vaskulitis, Glykogenspeicherkrankheiten, Schilddrüsenleiden, fibrosierender Mediastinitis und chronischer Niereninsuffizienz).
Viele Mechanismen können zur pulmonalen Druckerhöhung führen, z. B. progrediente Verengung des Gefäßbetts durch Mediator-Imbalance bei PAH (es resultieren erhöhte rechtsventrikuläre Nachlast, Rechtsherzinsuffizienz und vorzeitiger Tod). 11 bis 40% der Patienten mit IPAH und 70% derjenigen mit PAH in der Familienanamnese weisen eine Mutation von BMPR2 (bone morphogenic protein receptor 2) auf. Die Penetranz ist niedrig mit einem Lebenszeitrisiko für Lungenhochdruck von 20%. Bei PH-LHD führt erhöhter Druck im Vorhof zur sekundären Veränderung.
Die seltene IPAH sehen Hausärzte vielleicht nie. Die PAH-Prävalenz ist in bestimmten Patientengruppen hoch, so bei systemischer Sklerose (9%), Pfortaderhochdruck (2-6%), angeborenen Herzleiden (5-10%) und HIV (0,5%). Nach akuter Lungenembolie entwi-ckeln 0,5-4% der Betroffenen eine CTEPH, mit erhöhtem Risiko bei großen, wiederholten Gerinnseln oder solchen ohne Auslöser.
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