Hämatologie

von Willebrand Erkrankung
Ein heterogenes Krankheitsbild

Die von Willebrand Erkrankung (vWD) stellt eine Störung der primären Hämostase dar und ist die häufigste angeborene Gerinnungsstörung. Für eine adäquate Therapie ist die korrekte Diagnose des vWD-Typs bzw. -Subtyps essenziell. Ist die Diagnose gestellt, steht mit einem Präparat bestehend aus humanem Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) und von Willebrand Faktor (vWF) eine geeignete Therapie zur Verfügung.

Quelle: Symposium: „Hämorrhagische Diathesen – Klinische Relevanz seltener Gerinnungsstörungen“, im Rahmen des GTH 2018, Wien, 21.2.2018 Veranstalter: CSL Behring Humaner Blutgerinnungsfaktor VIII und von Willebrand Faktor (vWF): Haemate® P (D, A, CH)

rFVIII mit hoher Temperaturstabilität
Haltbar bis zu neun ­Monate bei bis zu 30°C

Patienten mit Hämophilie müssen ihren Gerinnungsfaktor für die Prophylaxe und den Akutfall stets zur Hand haben. Die meisten rekombinanten Faktorpräparate müssen dabei gekühlt aufbewahrt werden. Die Patienten empfinden dies oft als unpraktisch, vor allem auf Reisen. Turoctocog alfa, ein rekombinanter Faktor VIII (rFVIII), ist dagegen temperaturstabiler und erlaubt Hämophilie-A-Patienten damit mehr Flexibilität und Mobilität.

Quelle: Fachpressekonferenz:
„Convenience & Compliance in der Hämophilitherapie“, Wien, 21.2.2018, Veranstalter: Novo Nordisk
Turoctoco alfa: NovoEight®
 

Hirnvenenthrombosen
5-faches Risiko nach Krebserkrankung

Dass das Risiko für Beinvenenthrombosen oder Lungenembolien bei einer Krebserkrankung um das vier- bis siebenfache steigt, ist bekannt. Erhöhte Thrombosegefahr besteht aber auch im Gehirn.

Quelle: Silvis SM et al.: Cancer and risk of cerebral venous thrombosis: a case-control study. J Thromb Haemost 2018; 16(1): 90-5

Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (VKA)
Nach Genotyp dosieren hat Vorteile

Vitamin-K-Antagonisten (z. B. Warfarin oder Phenprocoumon) können Blutungen verursachen, das liegt in der Natur jeder Antikoagulation. Eine Dosisanpassung anhand des Genotyps des Patienten könnte die Nebenwirkungsrate aber reduzieren.

Quelle: Gage BF et al.: Effect of genotype-guided warfarin dosing on clinical events and anticoagulation control among patients undergoing hip or knee arthroplasty. JAMA 2017; 318(12): 1115-24

Hoffnungsträger „Gentherapie"
Sichelzellkrankheit bald heilbar?

Bislang stellt die allogene Stammzelltransplantation die einzige kurative Therapieoption für Patienten mit Sichelzellkrankheit dar. Allerdings findet sich nicht für alle Betroffenen ein passender Knochenmarkspender. Französischen Forschern ist es nun gelungen, einen jungen Patienten mithilfe der Gentherapie zu heilen.

Quelle: Ribeil JA et al.: Gene therapy in a patient with sickle cell disease. N Engl J Med 2017; 376: 848-55

Thrombos, Erys und das ZNS
Ein lebensbedrohliches Krankheitsbild

Ein junger Patient mit neurologischer Symptomatik und Blutbildveränderungen bereitete den behandelnden Ärzten großes Kopfzerbrechen, bevor die richtige Diagnose gestellt und die adäquate Therapie eingeleitet wurde.

Quelle: Dhaliwal G et al.: Case 36-2017: a 30-year-old man with ... N Engl J Med 2017; 377: 2074-83

Neues Wirkprinzip in Phase-1-Studie erfolgreich
RNA-Interferenz bei Hämophilie A und B

Mit subkutanen Injektionen von inhibitorischen RNA-Fragmenten einmal pro Monat ließ sich in einer ersten klinischen Studie die Expression von Antithrombin effektiv hemmen. Die für die Gerinnung wichtigen Thrombinwerte stiegen dadurch fast in den unteren Normbereich. Mittlerweile laufen bereits weitere Studien zu Fitusiran.

Quelle: Pasi KJ et al.: Targeting of antithrombin in hemophilia A or B with RNAi therapy. N Engl J Med 2017; 377: 819-28

Therapie-Optionen
Individuelle Antikoagulation bei nvVHF

Die Wahl der Thromboembolie- Prophylaxe bei nicht-valvulärem Vorhofflimmern (nvVHF) erfordert neben der Beachtung geltender Leitlinien auch eine ausführliche Anamnese und die Berücksichtigung der pharmakologischen Wirkweisen der Präparate sowie ihrer möglichen ...

GTH 2018, 20. bis 23. Februar 2018, Wien
Neuer Funktionstest für hämophile Kinder – Inflammation bei KHK

Die Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) lud dieses Jahr nach Wien zu ihrer 62. Jahrestagung ein. Das Kongressmotto „Thrombosis and Haemostasis Research – the wheel keeps on turning“ mag auch eine Anspielung auf das Riesenrad auf dem nahe des Kongresses befindlichen Vergnügungsparks „Prater“ gewesen sein. Sicher ist jedoch, dass neue antithrombotische Wirksubstanzen und Neuerungen in der Hämophilie-Therapie gute Beispiele einer sich weiter drehenden Forschung sind.

Vollblutspende
Sind längere Spendeintervalle sinnvoll?

Die vorgeschriebene Mindestzeit zwischen zwei Vollblutspenden ist in Großbritannien höher als in Deutschland. Dass das durchaus sinnvoll ist, zeigt nun eine randomisiert kontrollierte Studie.

Quelle: Di Angelantonio et al.: Efficiency and safety of varying the frequency of whole blood donation (INTERVAL): a randomised trial of 45 000 donors. Lancet 2017; 390: 2360-71

Thrombozytopenie
Eine komplexe Pathophysiologie

Die Ursache einer Thrombopenie ist manchmal schwer zu ergründen. Am Massachusetts General Hospital hatte man es mit einem solchen Fall zu tun.

Quelle: Dhaliwal G et al.: Case 36-2017: A 30-year-old man with fatigue, rash, anemia, and thrombocytopenia. N Engl J Med 2017; 377: 2074-83

Neue Hoffnung bei Hämophilie A
Kaum Blutungen bei weniger Injektionen

Seit Februar 2017 gibt es zur Behandlung der Hämophilie A einen rekombinanten Faktor VIII, der vor allem für Patienten mit Hämophilie A unter Prophylaxe, bei akuten Blutungen und bei schlechten Venenverhältnissen einen Vorteil bringen kann.

Quelle: Symposium: „Hämophilie und von-Willebrand-Syndrom: mit CSL Behring die Zukunft gestalten.“ Berlin, 10.7.2017 Veranstalter: CSL Behring rVIII-Single-chain: AFSTYLAR® (D, A, CH)

Die häufigste erbliche Koagulopathie
Von-Willebrand-Syndrom

Patienten mit von-Willebrand-Syndrom (vWS) können keinen oder nicht ausreichend funktionellen von-Willebrand-Faktor (vWF) bilden. Das hat auch Auswirkungen auf die Verfügbarkeit von Faktor VIII. Für die Therapie gilt es, die verschiedenen Krankheitstypen voneinander zu unterscheiden.

Quelle: Leebeek FWG et al.: Von Willebrand’s Disease. NEJM 2017; 375: 2067-80

Jahreskongress der European Hematology Association (EHA) 2017
Hodgkin-Lymphom – akute myeloische Leukämie – Multiples Myelom

Bei Temperaturen von über 40 Grad trafen sich im Juni über 10 000 Teilnehmer im spanischen Madrid, um die neuesten wissenschaftlichen und klinischen Forschungsergebnisse im Bereich der Hämatologie zu diskutieren. Präsentiert wurde eine Rekordzahl von über 2500 Abstracts, 240 davon wurden persönlich vorgetragen.

Ixazomib bei neu diagnostiziertem Multiplen Myelom
Tiefes und anhaltendes Ansprechen

Patienten mit neu diagnostiziertem Multiplen Myelom (NDMM), die sich keiner Stammzelltransplantation (SCT) unterziehen, erreichen unter Ixazomib plus Lenalidomid und Dexamethason, gefolgt von einer Erhaltungs-Monotherapie mit Ixazomib, ein tiefes und anhaltendes Ansprechen – so neue Daten von der Jahrestagung der European Hematology Association 2017.

Quelle: Kumar S et al.: Deep and durable responses with weekly ixazomib ... Abstract S408, oral presentation. EHA, Madrid, 24.6.2017

Venöse Thromboembolie
DOAK von früh bis lang

Venöse Thromboembolien sind häufig. Darüber, womit und wie lange eine Rezidivprophylaxe erfolgen sollte, diskutierten Experten im Rahmen des 123. DGIM-Kongresses.

Quelle: Symposium:„Lungenembolie und tiefe Beinvenenthrombose – diagnostische und therapeutische Tipps für den Alltag“, Mannheim, 30.4.2017, Veranstalter: Bristol-Myers- Squibb/Pfizer Apixaban: Eliquis® (D, A, CH)

Antikoagulation mit Edoxaban
Auch Risikopatienten profitieren

Neue Daten zeigen, dass das direkte orale Antikoagulanz (DOAK) Edoxaban auch bei schwer zu behandelnden Patientengruppen eine sichere Option darstellt. So eignet sich Edoxaban sowohl für Patienten mit Kardioversion als auch bei eingeschränkter Nierenfunktion oder höherem Alter.

Quelle: Symposium:„Moderne Schlaganfallprophylaxe bei VHF – Am Puls der Zeit“, im Rahmen des 83. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie, Mannheim, 21.4.2017, Veranstalter: Daiichi Sankyo Edoxaban: Lixiana® (D, A, CH)

Phenprocoumon – nicht Warfarin – als Komparator
Apixaban schlägt (auch) Phenprocoumon

Warfarin ist international der am häufigsten eingesetzte Vitamin-K-Antagonist (VKA) zur Therapie bei nicht-valvulärem Vorhofflimmern (nvVHF). Nun gibt es erstmals auch Daten zur Sicherheit des direkten oralen Antikoagulanz (DOAK) Apixaban im Vergleich zu dem in Deutschland häufig verwendeten VKA Phenprocoumon.

Quelle: Fachpressekonferenz: „Einblicke in den kardiologischen Therapiealltag: Fünf Jahre Apixaban in der Schlaganfallprophylaxe bei nicht-valvulärem Vorhofflimmern“, im Rahmen der 83. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie, Mannheim, 20.4.2017, Veranstalter: Bristol-Myers Squibb und Pfizer Apixaban: Eliquis® (D, A, CH)

Wie lange nach Stenting antikoagulieren?
PRECISE-DAPT-Score bestimmt Blutungsrisiko

Die duale Plättchenhemmer-Therapie (DAPT) ist Standard nach perkutaner Revaskularisation mit Stenting und beugt Ischämie-Rezidiven nach dem Eingriff vor. Sie geht allerdings auch mit einem erhöhten Blutungsrisiko einher.

Quelle: Costa F et al.: Derivation and validation of the predicting bleeding complications in patients undergoing stent implantation and subsequent dual antiplatelet therapy (PRECISE-DAPT) scoe: a pooled analysis of individual-patient datasets from clinical trials. Lancet 2017; 389: 1025-34

Erhöhte Hämatom-Neigung
Manchmal stecken Gefäßerkrankungen oder Gerinnungsstörungen dahinter

Hinter Hämatomen kann sich mehr verbergen als ein einfaches Trauma. Je nach Vorgeschichte, Alter und Risikoprofil des Patienten können sie auch Zeichen einer schwerwiegenden Erkrankung sein. Die wichtigsten Merkmale sollte man kennen.

Quelle: Harrison LB et al.: Investigating easy bruising in an adult. BMJ 2017; 356: j251

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