Antiphospholipid-Syndrom, eine Autoimmunerkrankung

Praxis-Depesche 11/2010

APS – von der Kunst, möglichst früh Verdacht zu schöpfen

Experten aus den Niederlanden haben Ratschläge für die Früherkennung, Diagnostik und Therapie des Antiphospholipid-Syndroms erarbeitet. Unbehandelt kann es zu dauerhafter Behinderung, schwerer mütterlicher oder perinataler Morbidität und zum Tod führen – hier die Warnzeichen.

Praxisfazit
Auf Antiphospholipid-AK testen:
bei Thrombosen
arterielle Thrombose unter 50 Jahren
nicht provozierte venöse Thrombose unter 50
wiederkehrende Thrombose
Thrombose an ungewöhnlicher Stelle
Patienten mit arteriellen plus venösen Thrombose-Ereignissen
jeder Patient mit thrombotischer Mikroangiopathie unbekannter Ätiologie
geburtshilfliche Manifestationen
eine oder mehrere unerklärte Fehlgeburten nach SSW 10
unerklärte schwere intrauterine Wachstumsrestriktion
frühe oder schwere Präeklampsie
drei oder mehr Spontanaborte vor SSW 10
Patienten mit SLE
initial, Test wiederholen vor Schwangerschaft, OPs, Transplantation, Einsatz östrogenhaltiger Medikation sowie bei neuen neurologischen, vaskulären oder geburtshilflichen Ereignissen
Auf APS (als Differenzialdiagnose) deuten außerdem hin:
Red Flags: unerklärte TVT oder Lungenembolie unter 50, Apoplex und TIA unter 50,
Präeklampsie mit schwerer Thrombopenie, Herzklappenerkrankung kombiniert mit anderen der aufgeführten Symptome
Yellow Flags: Livedo reticularis, Raynaud-Phänomen, unerklärte anhaltende Thrombopenie, unerklärte wiederholte Frühaborte

Das APS ist eine systemische Autoimmunerkrankung, charakterisiert durch arterielle und venöse Thrombosen, ungünstigen Graviditätsverlauf (für Mutter und Fetus) und erhöhte Antiphospholipid-AK. In über 50% kommt es isoliert vor; es kann aber mit anderen Autoimmunleiden assoziiert sein (z. B. erkranken 20 bis 30% der SLE-Patienten).

Eine akute Variante, das „katastrophale APS“ (in unter 1%, fast zur Hälfte ohne Vorboten), führt zu ausgedehnter thrombotischer Mikroangiopathie mit Multiorganversagen. Rasch entstehen multiple Mikrothromben in verschiedenen Systemen, typischerweise in Gehirn, Nieren, Lungen und Haut. Thrombopenie, Hämolyse, Schistozyten und Gerinnungsaktivierung sind häufige Laborbefunde, HUS, DIC und thrombotische thrombopenische Purpura wichtige Differenzialdiagnosen. Bei der Therapie wird u. a. Plasma-Austausch eingesetzt. Die Letalität erreicht fast 50%.

Frühdiagnose wäre wichtig ...

Das APS wird zu selten erkannt und diagnostiziert. Die Tests sind leider nicht standardisiert. Doch ist Früherkennung entscheidend, um Mortalität und Morbidität relativ junger Menschen zu reduzieren, die oft mit Leiden wie Apoplex, Herzinfarkt und TVT zum Arzt kommen. Die Prävalenz des primären APS (M zu F 1:3,5) beträgt schätzungsweise 0,5%. Betroffen sind insgesamt v. a. junge Frauen. Bei Kindern ist APS selten; in nur 12% erkranken über 50-Jährige (häufiger Männer mit Apoplex und Herzinfarkt).

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