Mangel an Komplementfaktor C4a

Praxis-Depesche 17/2006

Capillary-leak-Syndrom: schwere Komplikation nach herzchirurgischen Eingriffen

Das Capillary-leak-Syndrom ist eine lebensgefährliche Erkrankung, die durch Aktivierung des Komplementsystems entsteht. In ihrem Verlauf wird eine Endothelschädigung ausgelöst, die zu einem Verlust von intravasaler Flüssigkeit führt; das Geschehen endet in einem irreversiblen Multiorganversagen. Nach herzchirurgischen Eingriffen mit Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine wurde beobachtet, dass Kinder mit einem Mangel an Komplementfaktor C4a häufig ein Capillary-leak-Syndrom entwickeln.

In China wurden 116 Kleinkinder mit einem Mangel an Komplementfaktor C4a im Rahmen einer randomisierten klinischen Studie untersucht. Alle Kinder wurden wegen eines herzchirurgischen Eingriffs mit einer Herz-Lungen-Maschine behandelt. 58 Kinder erhielten vor dem Eingriff eine Substitution des Komplementfaktors C4a, die restlichen 58 Kinder wurden ohne Substitution behandelt.

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