Marfan-Syndrom

Praxis-Depesche 4/2011

Darm auf verschlungenen Wegen

Eine 24-jährige Patientin mit Marfan-Syndrom kam in eine Klinik wegen ­Ischiasschmerzen links, Hypästhesie im Perianal- und Perigenitalbereich, Harninkontinenz und schmerzhafter Obstipation. Drei Monate vorher waren retroperitoneale Zysten entfernt worden.

Das Erscheinungsbild war typisch marfanoid. Bei verschiedenen Bewegungen traten tiefe Rückenschmerzen auf. CT und MRI zeigten Luft in den unteren lumbalen Segmenten des Spinalkanals. Sakrum und Spinalkanal waren deformiert. Offenbar bestand eine Herniation mehrerer Dünndarmschlingen in den Sakralkanal hinein bis hinauf zu L5.

Ein Bauch- und ein Neurochirurg operierten und brachten den Darm an seinen Platz. Über den Defekt im Sakrum setzte man ein Vicryl-Titan-Netz. Dann schloss man eine Omentum-Plastik an. Danach waren die Beschwerden besser, aber MRIs zeigten präsakralen Liquor. In einer weiteren OP wurden zwei kleine Defekte in der ventralen Dura verschlossen und mit einem Patch gedeckt. Im weiteren Verlauf waren Ischias und Obstipation beseitigt; Harninkontinenz und Hypästhesien persistierten aber.

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