| Praxis-Depesche 10/2006

Das Guillain-Barré-Syndrom verstehen

Das Guillain-Barré-Syndrom umfasst mindestens vier verschiedene Subtypen einer akuten peripheren Neuropathie. Von einigen kennt man Details der Pathomechanismen.

Die Inzidenz eines typischen Guillain-Barré-Syndroms (GBS) wird weltweit mit 0,6 bis 4 Fällen pro 100 000 Personen pro Jahr angegeben. Atypische Formen wie das Fisher-Syndrom sind deutlich seltener (0,1 pro 100 000). Männer trifft es etwa anderthalb Mal häufiger als Frauen.

Die meisten Fälle treten sporadisch auf, doch wird immer wieder von kleineren Epidemien im Zusammenhang mit bakteriellen Enteritiden berichtet. Oft lässt sich der verantwortliche Keim nicht identifizieren, aber man kennt eine ganze Reihe von Bakterien und Viren, die das Syndrom vermutlich auslösen. Die Infektion stößt wahrscheinlich eine Immunreaktion an, die mit Axolemm- oder Schwann-Zell-Antigenen kreuzreagiert.

Pathogenese

Der häufigste Subtyp ist die akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP). Man findet eine multifokale Leukozyten-Infiltration in den Bereichen des peripheren Nervensystems. Makrophagen dringen in Myelinscheiden ein und entkleiden die Axone.

Der pathologische Prozess bei AMAN (acute motor axonal neuropathy) ist ein anderer. Antikörper gegen Gangliosid-Antigene auf dem Axolemm veranlassen Makrophagen dazu, in die Ranvier-Knoten einzudringen, wobei die Myelinscheide unversehrt bleibt. In schwereren Fällen werden die Axone in ihrer ventralen Wurzel beschädigt, was die Degeneration des gesamten Axons zur Folge haben kann. Meist aber erreichen Patienten mit AMAN den Tiefpunkt rascher und erholen sich schneller als jene mit AIDP.

Die Pathologie bei AMSAN (acute motor and sensory axonal neuropathy) ähnelt der bei AMAN, doch sind nicht nur die ventralen, sondern auch die dorsalen Wurzeln befallen.

Die Pathogenese des reinen Fisher-Syndroms ist unklar, da diese benigne Krankheit bei unkompliziertem Verlauf selten zur Autopsie kommt. Vorherrschender elektrophysiologischer Befund ist eine Anomalie der sensiblen Leitung. In den meisten Fällen wird nur das periphere Nervensystem befallen; bei manchen Patienten treten allerdings auch Hirnstammläsionen auf. – Viele Beobachtungen weisen auf die Bedeutung von Antikörpern gegen Ganglioside vor allem bei AMAN und Fisher-Syndrom hin.

Klinischer Verlauf

Typischerweise sind die ersten Symptome Schmerzen, Taubheitsgefühl oder Parästhesien und Schwäche in den Gliedmaßen, die zunächst proximal oder distal auftreten können. Taubheitsgefühl und Parästhesien breiten sich in der Regel aber von distal nach proximal aus. Oft werden auch die Gesichtsnerven befallen. Bei einem Viertel der Patienten erfordert die Schwäche der Atemmuskulatur eine künstliche Beatmung. Häufig sind die autonomen Nerven beteiligt, was zu Harnverhaltung, Ileus, Sinustachykardie, Hochdruck oder Arrhythmien führen kann. Die Krankheit erreicht nach zwei bis vier Wochen ihren Tiefpunkt; nach einer variablen Plateauphase setzt dann die Erholung ein, wobei die Muskelkraft über Wochen bis Monate von proximal nach distal allmählich zurückkehrt. – Ungünstig ist die Prognose, wenn die Krankheit sehr rasch einsetzt, der Patient beatmet werden muss oder bei fehlender motorischer Reaktion. Patienten mit AMAN erholen sich besser als jene mit AIDP.

Diagnose

An ein GBS sollte man denken, wenn ein Patient nach einer fieberhaften Erkrankung plötzlich an erheblicher Muskelschwäche leidet. Eine wichtige Rolle bei der Abklärung spielen neurophysiologische Tests. Erforderlich sind Befunde von mindestens drei sensiblen (Leitgeschwindigkeit und Amplitude) und drei motorischen Nerven (distale Latenz, Amplitude und Leitgeschwindigkeit). Damit lassen sich die Patienten in der Regel einem der drei Subtypen zuordnen.

Meist wird auch eine Lumbalpunktion durchgeführt. Etwa 80% der Patienten weisen erhöhte Eiweißspiegel im Liquor auf; in den ersten Tagen der Erkrankung kann der Proteingehalt allerdings noch normal sein. Zur genaueren Abklärung der Ursache sind evtl. Kulturen und serologische Tests auf Bakterien und Viren angezeigt.

Da nicht nur das GBS eine akute schlaffe Lähmung verursacht, müssen andere Leiden ausgeschlossen werden, etwa Hirnstamminfarkt, Hirnstamm-Enzephalitis, Poliomyelitis, Diphtherie-Neuropathie, Schwermetall- oder Drogen-Intoxikationen, aber auch Myasthenia gravis, Hypokaliämie oder akute Rhabdomyolyse.

Therapie

Patienten mit GBS müssen multidisziplinär behandelt werden. Manchmal ist intensivmedizinische Versorgung nötig.

Vor 20 Jahren war Plasmaaustausch die Therapie der Wahl; mittlerweile wurde er durch die intravenöse Gabe von Immunglobulinen ersetzt, vor allem, weil letztere sehr viel einfacher durchzuführen ist. Einen Unterschied in der Wirksamkeit konnte man nicht ausmachen. Auch ergab sich kein Vorteil bei Kombination beider Verfahren.

Die Mechanismen der Immunglobulin-Gabe sind vermutlich multifaktoriell, wobei die Blockade der Fc-Rezeptoren, die Bereitstellung von antiidiotypischen Antikörpern, eine Interferenz mit Komplementaktivierung und die T-Zell-Regulierung eine Rolle spielen. Empfohlen wird die IG-Therapie (oder der Plasmaaustausch) bei Patienten, die nicht mehr gehen können.

Aus mehreren Studien geht hervor, dass Kortikosteroide bei GBS unwirksam sind; möglicherweise behindern sie den Erholungsprozess, indem sie den Abtransport des Myelin-Abfalls blockieren und so die Remyelinisierung vereiteln.

Neue Therapieansätze bestehen in der Hemmung der Komplementkaskade oder in der Absorption von Antikörpern, die gegen Ganglioside gerichtet sind. Auch die Gabe von Interferon-beta-1a (wie man sie bei MS einsetzt) wird diskutiert.

Nach der Akutphase bedarf es eines umfassenden Rehabilitationsprogramms, mit Beschäftigungs- und Physiotherapie. Etwa 20% der Patienten tragen bleibende Behinderungen davon. (EH)

Quelle: Hughes, RAC: Guillain-Barré syndrome, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe 366 (2006), Seiten: 1653-1666

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