Das Neuroblastom stammt aus sympathikoadrenalen Anteilen des Neuralrohrs und ist klinisch durch eine ausgeprägte Heterogenität – auch der Prognose – gekennzeichnet.
Das Neuroblastom macht mehr als 7% der Malignome im Kindesalter und ist für etwa 15% aller pädiatrischen Krebstodesfälle verantwortlich. Typisch ist das breite Spektrum an klinischem Verhalten. Es kommen spontane Regressionen vor; andere Fälle schreiten unaufhaltsam voran. Trotz intensiver multimodaler Therapien liegt die Gesamtüberlebensrate unter 40%.
Klinisches Bild
Die meisten Primärtumoren treten im Bauchraum auf; viele aus dem Nebennierenmark. Auch Brust, Becken oder Nacken sind häufigere Lokalisationen. Etwa 40% der Patienten weisen bei der Diagnose eine lokalisierte Erkrankung auf, die von einem winzigen, zufällig im pränatalen Ultraschall entdeckten Tumor in der Nebenniere bis hin zur großen, lokal invasiven Geschwulst entlang des Sympathikus reichen kann. In 5 bis 15% der Fälle treten paraspinale Tumoren auf, die sich in die Nervenforamina ausbreiten; sie können Kompressionssymptome verursachen (Notfall!).
Zwei paraneoplastische Syndrome sind häufig im Zusammenhang mit lokalisierten Neuroblastomen zu beobachten: Die Sekretion von vasoaktivem intestinalem Peptid (VIP) kann zu wässrigen Durchfällen und Gedeihstörungen führen. Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (rasche Augenbewegungen, Ataxie, unregelmäßige Muskelbewegungen) hinterlässt bei 70 bis 80% dieser Kinder neurologische Defizite.
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