Das klinische Bild bei Phäochromozytom kann sehr stark variieren; am häufigsten finden sich Episoden von Kopfschmerz, Schwitzen, Herzklopfen und Hypertonie. Nach dem Tumor muss man bei diversen Konstellationen sowie Syndromen fahnden. Wird er früh entfernt, ist die Prognose hervorragend, aber schlecht, wenn Malignität mit Metastasen besteht.
Die Katecholamin-produzierenden Phäo chromozytome entstehen aus chrom affinen Zellen des Nebennierenmarks (80 bis 85%) oder von Paraganglien (15 bis 20%), letztere üblicherweise im Bauchraum. Die Prävalenz bei hypertensiven Ambulanz-Patienten beträgt 0,1 bis 0,6%, in Autopsie-Studien 0,05%, was darauf schlie ßen lässt, dass viele Tumoren nicht entdeckt werden und zu verfrühtem Tod führen.
Hereditäre Phäochromozytome sind Teil der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 (mit C-Zell-Karzinom und Nebenschilddrüsen-Hyperplasie), der von-Hippel-Lindau-Erkrankung Typ 2, der Neurofibromatose Typ 1 und der familiären Paragangliome. Sporadische Fälle werden vor allem bei 40- bis 50-Jährigen diagnos tiziert, hereditäre meist unter 40 Jahren erkannt. Die Tumoren sind selten bei Kindern und dann meist extrarenal, multifokal und hereditär.
Symptome
Die meisten, aber nicht alle Symptome sind direkte Folge der erhöhten Katechol amin-Ausschüttung. Am häufigsten sind Hypertonie (in 30% anfallsweise, in 50 bis 60% dauernd; zwischen Attacken kann der Druck erhöht oder normal sein), Tachykardie (50 bis 70%), Blässe (40 bis 45%), Kopfschmerzen (60 bis 90%) sowie Angst- und Panik attacken (20 bis 40%). Metabolische Folgen sind Hyper glyk ämie (40%), Laktazidose und Gewichtsverlust (20 bis 40%). Etwas weniger häufig finden sich u. a. Übelkeit, Fieber und Flushs, relativ oft eine orthostatische Hypotonie.
<
Lesen Sie den ganzen Artikel
