Sklerodermie ist ein seltenes, aber meist sehr schweres Leiden, das lokalisiert oder systemisch auftreten kann (dann spricht man von systemischer Sklerose). Die unterschiedlichen Therapieansätze basieren auf den Vorstellungen, die man zur Pathogenese entwickelt hat.
Die Bezeichnung Sklerodermie – harte Haut – beschreibt die Verhärtung und Verdickung der Kutis. Die lokalisierte Form ist auf Haut und subkutanes Gewebe beschränkt. Bei der systemischen Sklerose sind auch innere Organe betroffen. Man unterscheidet die limitierte kutane systemische Sklerose, bei der nur Bereiche distal von Ellenbogen und Knie Hautverdickungen aufweisen (mit oder ohne Gesichtsbefall), und die diffuse kutane systemische Sklerose mit proximaler wie distaler Hautverdickung (mit und ohne Gesichts- und Rumpfbeteiligung).
Klinisches Bild
Die Initialsymptome der systemischen Sklerose (begrenzt oder diffus) sind typischerweise unspezifisch und bestehen oft in Raynaud-Syndrom, Müdigkeit, Muskelschmerzen und geschwollenen Händen. Fehlfunktionen des Ösophagus (Reflux, Dysphagie) zählen ebenfalls zu den frühen Manifestationen der systemischen Sklerose. Das zuverlässigste Zeichen, die Hautverdickung, beginnt in der Regel an Fingern und Händen.
Bei der limitierten Form ist der Verlauf günstiger, mit Fünfjahres-Überlebensraten von 86%. Aber auch hier können Gefäßokklusionen an den Fingern, gastrointestinale Schäden, interstitielle Lungenfibrose und pulmonaler Hochdruck entstehen. Die diffuse systemische Sklerose verläuft schon früh sehr viel aggressiver. Frühsymptome sind diffus geschwollene, juckende Haut, Müdigkeit und unspezifische Gelenk- und Muskelschmerzen. Die Hautverdickung breitet sich innerhalb weniger Monate über Arme und Beine, oft auch über den Rumpf aus. Auch die inneren Organe werden häufig schon in den ersten drei Jahren befallen. Dann ist die Überlebenszeit kurz.
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