Klinischen Verlauf aufgeklärt

Praxis-Depesche 12/2015

Diagnosekriterien für DIPNECH

Die diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH) bezeichnet eine peribronchiale Fibrose mit progressiver Atemwegsobstruktion. Eine aktuelle Studie fasst den klinischen Verlauf zusammen.

Die WHO definiert DIPNECH als allgemeine Proliferation verstreuter Einzelzellen und kleiner Noduli oder lineare Proliferation pulmonaler neuroendokriner Zellen in den Bronchien. Die Hyperplasie kann zur Entstehung von Karzinoidtumoren führen (prämaligner Zustand).

Um die DIPNECH genauer zu charakterisieren, analysierten Forscher einer Klinik in Denver Daten von 30 betroffenen Patientinnen (mittleres Alter 62 Jahre). Die häufigsten Symptome waren chronischer Husten, gefolgt von Belastungsdyspnoe. Bei 19 Patientinnen wurde zuvor Asthma, COPD oder Bronchiolitis fehldiagnostiziert. Bei 53 bzw. 10% der Fälle lagen zum Diagnosezeitpunkt schwere bzw. sehr schwere Obstruktionen vor (FEV1 <50 bzw. 30%). Eine Patientin verstarb an den Folgen der DIPNECH.

Die Autoren schlagen neben den Hauptkriterien der WHO folgende Nebenkriterien für die Diagnose von DIPNECH vor:

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