| Praxis-Depesche 16/2005

Die autonome Neuropathie hat vielerlei Ursachen

Autonome Neuropathien sind eine Gruppe von Störungen, bei denen die kleinen, wenig oder nicht myelinisierten autonomen Nervenfasern befallen werden. Eine Übersicht aus Boston zeigt die wichtigsten Manifestationen auf.

Die autonomen Nerven sind bei den meisten symmetrischen peripheren Neuropathien mit betroffen, oft nur leicht oder subklinisch. Bei einigen Neuropathien bestimmt jedoch die autonome Dysfunktion das klinische Bild. Viele Organsysteme können in Mitleidenschaft gezogen werden, insbesondere das kardiovaskuläre, das gastrointestinale und das urogenitale, sowie Thermoregulation, Schweißdrüsen und Pupillomotorik. Sensitive, reproduzierbare Messmethoden erleichtern die Diagnostik.

Diabetes-bedingt

Die in Industrienationen häufigste Form tritt typischerweise nach längerem Verlauf auf und wird in der Regel von Symptomen einer sensomotorischen Polyneuropathie begleitet. Kardiovaskulär kann sie sich als erhöhte Ruhe- oder als starre Herzfrequenz äußern sowie als orthostatische Hypotonie. Die kardiovaskuläre autonome Neuropathie ist mit erhöhter Sterblichkeit assoziiert. Weitere Neuropathie-Zeichen sind Blasenentleerungsstörungen, erektile Dysfunktion, diabetische Gastroparese mit Übelkeit, postprandialem Erbrechen und erschwerter BZ-Einstelllung. Der Darm reagiert meist mit Obstipation. Ebenfalls gestört sind häufig Thermoregulation und Schweißsekretion, mit Anhidrose oder auch Hyperhidrose.

Amyloid-Neuropathie

Das pathologische Korrelat ist die extrazelluläre Ablagerung unlöslicher Beta-Fibrillen-Proteine in und um den Nerv sowie in perineuronalen Geweben und der Gefäßversorgung. Diagnostiziert wird die Amyloidose durch Aspiration von subkutanem Fett sowie Gingiva- oder Rektumschleimhaut-Biopsie. Bei der primären, in Industrieländern häufigsten Amyloidose produziert ein Klon von Knochenmarkszellen monoklonale Immunglobulin-Leichtketten oder Fragmente davon, die sich ablagern. Die Symptome - Gewichtsverlust, Mattigkeit und in bis zu 20% auch die einer Neuropathie - treten in der Regel im sechsten oder siebten Lebensjahrzehnt auf. Die ungünstige Prognose könnte eventuell durch eine Stammzell-Transplantation verbessert werden. Daneben gibt es noch die autosomal- dominant vererbte Formen. Meist setzt die Leber als Amyloid-Vorläufer ein Mutantenprotein, das Transthyretrin, frei. Hier ist Transplantation am effektivsten.

Akut und subakut

Das Guillain-Barré-Syndrom (akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie) geht häufig mit autonomen Manifestationen wie Tachy- und Bradyarrhythmien, Darm- und Blasenstörungen, Beeinträchtigung der Pupillomotorik sowie sudo- und vasomotorischen Dysfunktionen einher. Die autonomen Störungen können sehr schwerwiegend sein; meist dominieren aber die motorischen. Autonome Symptome können auch bei akuten und subakuten peripheren Neuropathien dominieren. Es können sympathische und parasympathische autonome Anteile einzeln oder gemeinsam (Pandysautonomie) betroffen sein.

Immunvermittelt, paraneoplastisch

Autonome Neuropathien mit spezifischen Autoantikörpern verlaufen meist subakut, können aber auch akut oder chronisch auftreten. Die paraneoplastische Form wird häufig in Verbindung mit Hu-AK beobachtet. Sie finden sich vor allem bei SCLC, aber auch anderen Malignomen. Mit autonomer peripherer Neuropathie einhergehen können u. a. auch SLE, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom und Myasthenia gravis.

Infektionsbedingt, toxisch, erblich

Das autonome Nervensystem mit befallen können Botulismus, HIV-Infektion, Chagas-Krankheit, Lepra und Diphtherie. Dysfunktionen bei HIV / AIDS nehmen im Verlauf des Leidens zu. Verschiedene industrielle Toxine, Umweltgifte und Medikamente können autonome Funktionsstörungen auslösen, z. B. organische Lösungen, Schwermetalle, Vincristin, Cisplatin oder Amiodaron. Chemotherapie-bedingte Formen sind in der Regel reversibel, können aber auch persistieren. Zu den erblichen Formen autonomer Neuropathien zählen u. a. Fabry-Krankheit, Triple-A-Syndrom, die Neuropathie der Navajo-Indianer, Tangier-Krankheit und multiple endokrine Neoplasie Typ 2b.

Behandlung

Auch wenn viele autonome Neuropathien nicht heilbar sind, sprechen die Symptome doch auf einige Maßnahmen an. Bei orthostatischer Hypotonie ist neben Patientenschulung Volumen- und Salz-Substitution wichtig. Mineralokortikoide und Sympathomimetika können notwendig werden. Die diabetische Gastroparese geht man mit strenger Stoffwechseleinstellung, kleinen Mahlzeiten und Prokinetika an. Hypomotilität des Darms spricht meist gut auf faserreiche Kost und osmotische Laxanzien an. Die erektile Dysfunktion wird heute mit PDE-5-Hemmern behandelt, die aber bei instabiler KHK oder Hypotonie nicht angewandt werden sollen. Dazu gibt es mehrere Alternativen. Vaginale Trockenheit lässt sich mit Lubrikanzien und Östrogensalben behandeln. Bei Blasenentleerungsstörungen wird zunächst ein Miktionsplan durch Valsalva- oder Credé-Manöver unterstützt. Bei fehlender Detrusoraktivität hilft intermittierender Selbst-Katheterismus. Anticholinergika wirken begrenzt bei Detrusor-Areflexie. Muskarinrezeptor-Stimulation erhöht die Kontraktilität. Eine Hyperhidrose können z. B. Anticholinergika mildern. Besser vertragen wird evtl. Glykopyrrolat. Oft helfen auch BTX-Injektionen. Eine effektive Therapie bei Hypohidrose gibt es nicht. (EH)

Quelle: Freeman, R: Autonomic perpheral neuropathy, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe 365 (2005), Seiten: 1259-1270

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