Histiozytose

Praxis-Depesche 12/2009

Die Diagnostik zieht sich oft hin

Die 23-jährige Patientin kam in eine Klinik in Singapur, nachdem plötzlich linksseitiger Thoraxschmerz und Atemnot aufgetreten waren. Seit zwei Jahren litt sie an chronischem Husten und Dyspnoe bei Anstrengung. Im Jahr zuvor war sie zweimal wegen Spontanpneumothorax stationär aufgenommen worden. Sie rauchte seit elf Jahren. In letzter Zeit hatten sich auch juckende noduläre Ausschläge in den Achseln und an der Vulva entwickelt.

Die 23-jährige Patientin kam in eine Klinik in Singapur, nachdem plötzlich linksseitiger Thoraxschmerz und Atemnot aufgetreten waren. Seit zwei Jahren litt sie an chronischem Husten und Dyspnoe bei Anstrengung. Im Jahr zuvor war sie zweimal wegen Spontanpneumothorax stationär aufgenommen worden. Sie rauchte seit elf Jahren. In letzter Zeit hatten sich auch juckende noduläre Ausschläge in den Achseln und an der Vulva entwickelt.

Jetzt zeigte das Thoraxröntgen einen Pneu links. Beim Versuch, ihn zu drainieren, entwickelte sich ein schwerer respiratorischer Distress; es wurde intubiert. Wegen Poly­urie und Hypernatriämie wurde Desmopressin verordnet; das Na+ ging zurück. Man diag­nostizierte einen kraniellen Diabetes insipidus. Das CT zeigte diffuse zystische Veränderungen der Lungen und kleine Knochendefekte. Die His­tologie der Hautveränderungen ergab eine starke immunhistochemische Anfärbung von CD1a – Diagnose: systemische Langerhans-Zell-Histiozytose.

Nach einer Thorakotomie wegen des Pneus setzte man eine Langzeittherapie mit Kortikoiden an. Die Patientin hörte zu rauchen auf; ihr Zustand hatte sich nach einigen Monaten verbessert.

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