Vor Gadolinium-Gabe Nierenfunktion prüfen! | Praxis-Depesche 4/2009

Die nephrogene systemische Fibrose: recht neu und oft folgenschwer

Seit der Erstbeschreibung im Jahr 2000 hat das Krankheitsbild dreimal den Namen gewechselt. Was inzwischen bekannt geworden ist – vor allem über die Ursachen – haben zwei Internisten aus den USA zusammengetragen. Direkte Therapiemöglichkeiten gibt es nicht; um so wichtiger ist die Prävention.

Die nephrogene systemische Fibrose (NSF) ist ein erworbenes Sklerodermie-ähnliches Leiden unbekannter Ätiologie, das im Rahmen von Niereninsuffizienz entsteht. Zuerst bei Dialyse-Patienten und nach Nierentransplantation entdeckt, hieß es Skleromyxödem-ähnliche Erkrankung von Dialyse-Patienten, danach fibrosierende Dermopathie bei Dialyse. Doch es kam zu Fällen, die nie dialysiert wurden, und es liegen histologische Unterschiede zur Sklerodermie vor. Aus nephrogener fibrosierender Dermopathie wurde schließlich die nephrogene systemische Fibrose, als sich mehr als Hautbeteiligung fand.

Kennzeichen ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut, i. d. R. symmetrisch. Die Oberfläche erscheint schwielig und hölzern und kann Pflasterstein- oder Orangenhautstruktur aufweisen. Die initialen Läsionen – von schmerzhaften Papeln bis Knötchen – können zu scharf begrenzten Plaques mit „amöboiden“ Fortsätzen zusammenfließen. Am häufigsten sind sie zwischen Knöcheln und Oberschenkeln; sie wurden aber auch auf Armen und Rumpf gefunden. Das Gesicht bleibt meist ausgespart. Es entstehen gewöhnlich Flexionskontrakturen, die die Patienten manchmal rasch an den Rollstuhl fesseln. Bei einer Autopsie zeigten sich erhebliche Fibrosierungen und Verkalkungen von Zwerchfell, M. psoas, Nierentubuli und Rete testis. Der Prozess kann aber auch Subkutangewebe, Faszien und andere Organe wie Herz und Lunge erfassen und zum Tod führen.

Die Diagnose wird mit Haut- und Muskelbiopsie gestellt. Der Verlauf ist nicht ganz geklärt; völlige Rückbildung ist sehr selten. Besserungen fanden sich bei manchen Patienten mit wiederhergestellter Nierenfunktion, sei es spontan oder durch Transplantation.

Der häufigste der wohl multiplen ätiologischen Faktoren ist ein akuter oder chronischer Nierenschaden. Fälle bei normaler Nieren-funktion sind bisher nicht bekannt. Es gibt keine Belege dafür, dass Dialyse eine Rolle spielt, dagegen liegen Hinweise darauf vor, dass eine Gewebe- oder Gefäßverletzung (z. B. Kanülierung) dazugehört. In vielen Berichten begann die NSF wenige Wochen nach Gabe Gadolinium-haltiger Kontrastmittel für ein MRT. Nach nur einer Exposition mit einem bestimmten Präparat betrug bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung im Stadium 5 die Prävalenz der NSF bis zu 12%. Die Gadolinium-HWZ kann hier von 90 min auf mehr als 30 h steigen. Gadolinium-Ionen sind sehr toxisch und können am Chelat-Molekül durch andere Ionen wie Eisen und Kalzium ersetzt und freigesetzt werden. Freies Gadolinium fand sich in Läsionen beim Menschen. Tierversuche bestätigten den Zusammenhang mit Fibrose. Die FDA hat bereits im Mai 2007 ausführlich reagiert. Gadolinium-haltige Kontrastmittel gilt es bei mäßiger bis schwerer Niereninsuffizienz zu vermeiden.* SN

*in der BRD Warnhinweise in Fachinformationen

Quelle: Nainani, N: Nephrogenic systemic fibrosis, Zeitschrift: AMERICAN JOURNAL OF NEPHROLOGY, Ausgabe 29 (2009), Seiten: 1-9

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