Seit der Erstbeschreibung im Jahr 2000 hat das Krankheitsbild dreimal den Namen gewechselt. Was inzwischen bekannt geworden ist – vor allem über die Ursachen – haben zwei Internisten aus den USA zusammengetragen. Direkte Therapiemöglichkeiten gibt es nicht; um so wichtiger ist die Prävention.
Die nephrogene systemische Fibrose (NSF) ist ein erworbenes Sklerodermie-ähnliches Leiden unbekannter Ätiologie, das im Rahmen von Niereninsuffizienz entsteht. Zuerst bei Dialyse-Patienten und nach Nierentransplantation entdeckt, hieß es Skleromyxödem-ähnliche Erkrankung von Dialyse-Patienten, danach fibrosierende Dermopathie bei Dialyse. Doch es kam zu Fällen, die nie dialysiert wurden, und es liegen histologische Unterschiede zur Sklerodermie vor. Aus nephrogener fibrosierender Dermopathie wurde schließlich die nephrogene systemische Fibrose, als sich mehr als Hautbeteiligung fand.
Kennzeichen ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut, i. d. R. symmetrisch. Die Oberfläche erscheint schwielig und hölzern und kann Pflasterstein- oder Orangenhautstruktur aufweisen. Die initialen Läsionen – von schmerzhaften Papeln bis Knötchen – können zu scharf begrenzten Plaques mit „amöboiden“ Fortsätzen zusammenfließen. Am häufigsten sind sie zwischen Knöcheln und Oberschenkeln; sie wurden aber auch auf Armen und Rumpf gefunden. Das Gesicht bleibt meist ausgespart. Es entstehen gewöhnlich Flexionskontrakturen, die die Patienten manchmal rasch an den Rollstuhl fesseln. Bei einer Autopsie zeigten sich erhebliche Fibrosierungen und Verkalkungen von Zwerchfell, M. psoas, Nierentubuli und Rete testis. Der Prozess kann aber auch Subkutangewebe, Faszien und andere Organe wie Herz und Lunge erfassen und zum Tod führen.
Die Diagnose wird mit Haut- und Muskelbiopsie gestellt. Der Verlauf ist nicht ganz geklärt; völlige Rückbildung ist sehr selten. Besserungen fanden sich bei manchen Patienten mit wiederhergestellter Nierenfunktion, sei es spontan oder durch Transplantation.
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