Ein Fall von atypischer granulomatöser Vaskulitis

Eine 45-jährige Frau klagte über Fieber, Kopfschmerzen, Gelenkbeschwerden und Schmerzen in der Brust. Die Akutphase-Parameter waren erhöht. CT und Angiographie deckten einen mediastinalen Tumor auf, der die rechte Pulmonalarterie vollständig verschloss. Das PET zeigte eine Tracer-Akkumulation in den Wänden von Pulmonalis und Aorta. Die Histologie nach Thorakotomie (wegen Verdacht auf Angiosarkom) führte zur Diagnose einer Riesenzellarteriitis der Lungenarterie. Die Werte von TNF-alpha und Interleukin-2 waren deutlich erhöht, bemerkenswert eine Häufung von doppelt positiven CD4+/CD8+-T-Zellen und eine vermehrte Expression des IL-2-Rezeptors auf Monozyten. Die Immunmodulation mit Steroiden und Methotrexat konnte Symptome und morphologische Veränderungen rasch beseitigen. Die rechte Pulmonalis blieb jedoch verschlossen.