Eine 34-jährige Frau mit einer langen Krankengeschichte ungewöhnlicher Infektionen zeigte eine Vergrößerung von Milz und Leber, Lymphadenitis und schließlich auch ein Infiltrat in einem Lungenflügel. Weder Bakterien, Pilze noch Pneumocystis carinii wurden gefunden. Es wurde eine Sarkoidose (mit CD4+-Lymphozytose) diagnostiziert. Schließlich wurden Indizien für eine invasive Aspergillose gefunden (Antigenämie, Antikörper); daraufhin bekam die Frau Antimykotika. Da Pilzinfektionen bei Sarkoidose sehr selten auftreten, wurde auch ein Funktionstest der Granulozyten durchgeführt. Die Granulozyten der Patientin konnten kein Wasserstoffsuperoxid produzieren, mit dem sonst Mikroorganismen abgetötet werden. Dieser erbliche Defekt wurde auch im Genom nachgewiesen. Die chronische Granulomatose wird im Akutstadium mit Kortikosteroiden behandelt; man gibt außerdem prophylaktisch Antibiotika, Antimykotika und Interferon-gamma. Manifeste Infektionen muss man bei diesem Grundleiden sehr aggressiv angehen. (MF)
Chronische Granulomatose
Praxis-Depesche 21/2001
Ein ungewöhnlicher Fall von Sarkoidose
Ein Fall der erblichen chronischen Granulomatose wurde erst im Erwachsenenalter festgestellt, nachdem multiple Granulome als Sarkoidose diagnostiziert wurden. Mit Prophylaxe und aggressiver Behandlung von Infektionen kann die Granulomatose beherrscht werden.
Quelle: Cathebras, P: An unusual case of sarcoidosis, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe 358 (2001), Seiten: 294