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Neue Leitlinie zur Zöliakie

Praxis-Depesche 5/2022

Einheitliche Serologie und Nomenklatur

Die Symptome der Zöliakie sind oft unspezifisch und nicht klar zuzuordnen. Nicht umsonst wird die Darmerkrankung, die häufig lange unentdeckt bleibt, als „Chamäleon der Gastroenterologie“ bezeichnet. Die kürzlich aktualisierte S2k-Leitlinie Zöliakie der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen (DGVS) hat einige Neuerungen parat, die die Diagnostik vereinfachen und eine klare Ordnung schaffen.
Bei der Zöliakie, auch glutenfreie Enteropathie genannt, provoziert das in vielen Getreiden enthaltene Klebereiweiß Gluten eine Entzündung des Dünndarms mit Verlust der Zottenstruktur. Die Symptomatik ist hochvariabel und umfasst oft Beschwerden wie Bauchschmerzen, Blähund Völlegefühl, chronische Diarrhoe, Übelkeit oder Gewichtsverlust. Ein Leitsymptom gibt es nicht und die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten.
 
Diagnostik per tTg-IgA
Aufgrund ihres wechselhaften Charakters sollte die Zöliakie bei einer Vielzahl von Symptomen, Erkrankungen und Befunden erwogen werden (die aktuelle Leitlinie bietet dazu übersichtliche Tabellen). Bei allen Personen mit erhöhtem Risiko für eine Zöliakie sollte die initiale Diagnostik ebenso wie die Verlaufskontrolle anhand der Transglutaminase-IgA-Antikörper (tTg-IgA, synonym: G-2 oder TGA) erfolgen, die den bisherigen Goldstandard der duodenalen Biopsie ablöst. Tests zur Bestimmung von Antikörpern gegen deaminierte Gliadinpeptide (dGP-IgG, dGP-IgA), Endomysium (EMA-IgA, EMA-IgG) und Gewebstransglutaminase der Klasse IgG (tTG-IgG) sowie unzureichend validierte Epitop-spezifische tTG-Tests sollten alleine oder mit tTG-IgA in der initialen Diagnostik nicht eingesetzt werden.
Auf einen positiven tTg-IgA-Befund sollte im nächsten Schritt eine Ösophagogastroduodenoskopie folgen (bei Kindern kann u. U. darauf verzichtet werden). Die Bestimmung von HLA-Risikogenotypen und abgeleiteten -phänotypen ist im Regelfall nicht notwendig. Bei Personen, die ohne gesicherte Glutenunverträglichkeit auf glutenhaltige Nahrungsmittel verzichten und daher auch nicht die entsprechenden Antikörper im Blut oder Entzündungszeichen in der Darmschleimhaut aufweisen, wird eine Gluten-Reexposition empfohlen.
 
Klassisch, symptomatisch, subklinisch, potenziell oder refraktär
Für eine klare Typisierung sollte nur noch von klassischer, symptomatischer, subklinischer, potenzieller oder refraktärer Zöliakie gesprochen werden. Als klassisch (früher: typisch) gilt die Zöliakie mit Beginn im Kindesalter und Assoziation mit HLA DQB1*01-Homozygotie, die mittlerweile allerdings nur 10 bis 20 % der Fälle ausmacht. Die symptomatische (früher: atypische) Form beschreibt den häufigeren Fall mit unspezifischen gastrointestinalen Symptomen, Müdigkeit, Leistungsminderung und psychischen Beschwerden. Eine subklinische (früher: silente) Zöliakie liegt vor, wenn Betroffene mit zöliakiespezifischer Serologie und Dünndarmbiopsie (Marsh 2 oder 3) keine Symptome berichten. Von einer potenziellen (früher: latenten) Zöliakie ist bei Antikörper-Positivität, aber unauffälligem duodenalem Befund (Marsh 0 oder 1) die Rede.
Therapie der Wahl ist wie gehabt die strikte lebenslange glutenfreie Diät, für die die neue Leitlinie ausführliche Informationen bereithält. Wenn trotz strikter glutenfreier Diät über zwölf Monate immer noch Zeichen der Malabsorption mit intestinalen Symptomen und eine Zottenatrophie nachweisbar sind, gilt die Zöliakie als refraktär. Ursache sind meist Diätfehler.
Bei Patient:innen ohne Zeichen einer Zöliakie mit tTG-IgA-Titer < 3 x ULN kann eine serologische Kontrolle unter Weiterführung einer glutenhaltigen Kost angeboten werden. Das trifft vor allem für Kinder und Jugendliche mit einem Typ-1-Diabetes zu.
Bei Erstdiagnose einer klassischen, symptomatischen oder subklinischen Zöliakie sollten neben der Bestimmung von tTG-IgA und Gesamt-IgA ein Blutbild, Transaminasen, alkalische Phosphatase, Thyreoidea- stimulierendes Hormon (TSH), Eisenstatus, Folsäure, Vitamin B12, Vitamin D und ggf. Calcium und Parathormon bestimmt werden. Die erste serologische Kontrolle sollte sechs Monate nach Beginn der Diät erfolgen und dann alle sechs Monate, bis das Ergebnis unter dem Grenzwert liegt. Danach kann das Intervall auf ein Jahr (bei sehr stabilem Verlauf im Erwachsenenalter auf zwei Jahre) verlängert werden. Bei Wiederauftreten verdächtiger Symptome sollte stets eine serologische Kontrolle erfolgen. OB
ICD-Codes: K90.0
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