Noch in diesem Jahr soll in Deutschland ein neues, hochgereinigtes Alpha-1-Antitrypsin-Präparat zugelassen werden, das besser löslich und damit rascher zu infundieren ist.
Mit einem Risiko von 1:4000 ist der genetisch bedingte Mangel an Alpha-1-Antitrypsin (AAT) die häufigste Erberkrankung neben der zystischen Fibrose. Je nach Art der vererbten Mutation sind die Spiegel des Glykoproteins nur reduziert, oder das Protein fehlt vollkommen. AAT ist ein notwendiger Gegenspieler der Elastase, der deren lytische Aktivität begrenzt. Fehlt AAT, bildet sich mit der Zeit ein Lungen emphysem aus. Auch chronisch obstruktive Bronchitis, bestimmte Asthmaformen sowie Lebererkrankungen (Zir rhose) werden begünstigt.
Bei bis zu 3% der Fälle von COPD ist angeborener AAT-Mangel die Ursache. Erste Symptome treten meist mit 30 bis 40 Jahren auf. Die Progression ist aber klar abhängig vom Rauchverhalten, erläuterte Prof. Michael Pfeifer, Donaustauf.
An erster Stelle der Behandlung steht – neben dem unabdingbaren Rauchstopp – die Substitution des fehlenden AAT.
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