Ursache des FMF ist eine Mutation im MEFVGen (MEditerranean FeVer), in dessen Folge IL-1b überproduziert wird – es kommt zu Fieber und Entzündungsreaktionen ohne jegliche erkennbare Ursache. Unbehandelt kann es dadurch zu Organschäden z. B. an der Niere kommen. An FMF sollte man denken bei
- kurzen Fieberattacken (>38°C, >2-3 Tage)
- Bauch-/Brustschmerzen (Peritonitis, Pleuritis, Perikarditis)
- Mono-/Oligoarthritis (z. B. Hüfte, Knie, Sprunggelenk)
- Hauterscheinungen (erysipelartiges Exanthem, ist jedoch selten)
Für eine IL-1ß-blockierende Therapie mit Canakinumab kommen Colchizin-resistente Patienten infrage, die eine anhaltende Krankheitsaktivität unter maximal tolerierter Colchizin-Dosis aufweisen (=rezidivierende klinische Attacken ≥1x/Monat über drei Monate oder ständig erhöhtes CRP oder SAA zwischen den Attacken ohne andere plausible Erklärung; SAA=Serumamyloid A).
In einer Studie blieben von 63 Colchizin- resistenten FMF-Patienten unter Canakinumab nach Abklingen des Index- Schubs 61 % bis Woche 16 ohne neue Schübe (versus nur 6 % mit Placebo; p<0,001;
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