Sklerodermie

Praxis-Depesche 6/2015

Hautprobleme nach dem Krebs

Am Massachusetts General Hospital in Bos ton wurde der Fall eines 68-jährigen Patienten diskutiert, bei dem ein multiples Myelom in Remission gebracht wurde und nun Hautveränderungen in den Vordergrund rückten.

Das maligne Leiden war zwei Jahre zuvor mit Lenalidomid, Bortezomib, Dexamethason und Cyclophosphamid behandelt worden, gefolgt von Melphalan und autologer Stammzelltransplantation. Vor zwei Monaten entwickelten sich Schwellung und Schmerzen der Hände, Fußödeme, Verdickungen der Haut und Hyperpigmentierungen. Eine begonnene Erhaltungstherapie mit Lenalidomid wurde abgebrochen, weil sich die Hautsymptome verschlechterten.
Im Raum stand die Frage, ob man es mit einer Folgeerscheinung des Plasmozytoms zu tun hatte oder mit einem eigenständigen Hautleiden. Man dachte an systemische Amyloidose, toxische Wirkungen der Medikamente (oder des MRI-Kontrastmittels Gadolinium), ein paraneoplastisches Syndrom. Als Myelom-bezogene Hauterscheinungen kamen Sklerödem, Skleromyxödem und eosinophile Fasziitis infrage. Schließlich liefen alle Befunde aber auf eine Sklerodermie (systemische Sklerose) zu.
Dieses Autoimmunleiden kann mit Nierenkrise, thrombotischer mikroangiopathischer Anämie, pulmonaler Hypertension, Herzproblemen und Magenblutungen einhergehen – all dies fand sich bei dem Patienten. Die Sklerodermie beginnt als ein entzündlicher Prozess, verbunden mit eindrückbaren Ödemen, die dann in fibrotischen Umbau übergehen; oft kommen Hyperpigmentierung, Gelenkentzündungen und Gelenkkontrakturen dazu. Die histologischen Veränderungen in einer Hautbiopsie waren bei dem Patienten weitgehend typisch. Die Serologie ergab positive Werte für antinukleäre Antikörper und Anti-RNA-Polymerase III.
Der Patient wurde zunächst auf Hämodialyse gesetzt und erhielt Enalapril, verstarb dann später jedoch nach Überweisung in die Reha. WE
Quelle:

Wigley F et al.: Case 8-2015: A 68-year-old man with multiple myeloma, skin tightness, arthralgias, and edema. N Engl J Med 2015; 372: 1056-67

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