Hinweise auf Autoimmun-Pathogenese

Für das Stiff-person-Syndrom (früher Stiff-man-Syndrom) charakteristisch ist eine Steigerung des Muskeltonus mit einschießenden Spasmen. Diese Spasmen können spontan auftreten, aber auch durch verschiedene Reize wie z. B. plötzlichen Lärm, Bewegungen oder Aufregung getriggert werden. Das Stiff-person-Syndrom tritt idiopathisch oder paraneoplastisch auf und kann mit Antikörpern gegen Glutamat-Decarboxylase oder seltener gegen das Synapsen-Protein Amphiphysin assoziiert sein. Therapeutisch werden meist Benzodiazepine oder andere GABAerge Substanzen eingesetzt, z. B. Baclofen. Einige Patienten sprechen auf Plasmapherese oder eine immunsuppressive Behandlung an. Neurologen in Würzburg fanden bei einer 70-Jährigen mit Mamma-CA und paraneoplastischem Stiff-person-Syndrom, die auf Plasmapherese angesprochen hatte, in der IgG-Fraktion hochtitrige Antikörper gegen Amphiphysin. Die Fraktion wurde Lewis-Ratten i.p. injiziert, bei denen zuvor ein immunologisches "Leck" in der Blut-Hirn-Schranke induziert wurde. Es ließ sich dosisabhängig eine Steifheit mit Spasmen auslösen, die dem klinischen Bild beim Menschen sehr ähnlich war. Bei erkrankten Tieren war eine Bindung von IgG im ZNS nachweisbar. Ein Transfer über Antikörper auf Tiere ist auch bei Myasthenia gravis und Lambert-Eaton Syndrom gelungen.