Frühe Lebermetastasen sind resezierbar | Praxis-Depesche 1/2011

Karzinoid-Syndrom – nicht so selten und nicht so leicht erkennbar

Zwei Experten vom Institute of Liver Studies am King’s College Hospital in London und eine Allgemeinmedizinerin haben für die Artikelserie „Easily missed?“ kurz und prägnant zusammengefasst, was beim Karzinoid-Syndrom wichtig ist. Als Beispiel dient ein 40-Jähriger mit Diarrhö und Bauchschmerz-Episoden seit drei Jahren.

Bei diesem Patienten wurde Zöliakie ausgeschlossen und vorläufig ein Reizdarm-Syndrom angenommen. Mehrere Therapieversuche schlugen fehl. Im letzten Jahr bemerkten Ehefrau und Kinder bei ihm zeitweilig Rötung seines Gesichts (Flush). Im Abdomen­­-Ultraschall wegen andauernder Krämpfe fand der Hausarzt Leberläsionen.

Das Karzinoid-Syndrom (KS) besteht aus den Symptomen Flush im Gesicht, Diarrhö und episodische Bauchschmerzen. Es wird durch Kinine und Serotonin verursacht, sezerniert von Tumoren aus neuroendokrinen Zellen. Diese finden sich in fast allen Organen, am häufigsten im Gastrointestinaltrakt.

Nur 30 bis 40% der Tumoren (Inzidenz und Prävalenz 3 bis 5 bzw. 35 pro 100 000) führen zu Syndromen; solche im Ileum verursachen am häufigsten ein KS. Bei KS bestehen in über 95% Metastasen. Hormone aus dem Primärtumor metabolisiert die Leber, die aus Leberläsionen gehen direkt in den Kreislauf.

Meist vergehen Jahre bis zur Diagnose

Ein KS entsteht bei 30 bis 40% der Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (NET) im Dünndarm, bei solchen in den Bronchien in 5%, seltener an anderen Orten. Vom ersten Besuch bis zur Diagnose vergehen im Schnitt vier bis sieben Jahre. Die Symptome ähneln denen häufigerer Leiden, v. a. Reizdarm-Syndrom. Bei Frauen über 40 mit Flush wird manchmal an die Menopause gedacht. Wegen Diarrhö wird oft untersucht, inkl. Gas­tro- und Koloskopie; dabei findet sich selten ein NET, denn sie sind klein und befinden sich i. d. R. im Ileum. Anders als bei z. T. rasch fortschreitenden GI-Tumoren scheint es den Patienten gut zu gehen; deshalb werden sie oft nicht zu CT oder Ultraschall überwiesen und so die Diagnose verzögert. Die niedrige NET-Inzidenz trägt wohl zu geringerer Sensibilisierung für das Krankheitsbild bei.

Mehr als 95% der KS-Patienten haben Lebermetastasen bei einem Primärtumor im Dünndarm. In frühen Stadien ist Resektion möglich. Sie bietet im Vergleich mit Palliativ-Maßnahmen wie hepatische Chemoembolisation einen Überlebensvorteil (im Mittel 43 vs. 24 Monate). Eine frühere Diag­nose kann Therapie mit Somatostatin-Analoga ermöglichen; diese schwächt jedoch manche Patienten sehr. Flush-Episoden (in einer Studie in 94% bei KS) führen zu plötzlicher rosaroter bis roter Verfärbung von Gesicht und oberem Rumpf für 5 bis 10 min. Sie können zu jeder Tageszeit auftreten, besonders bei Stress. Dem Patienten können sie verborgen bleiben; i. d. R. fallen sie anderen, z. B. der Familie, auf.

Zu den Triggern für Flush und Diarrhö zählen Stress, Tyramin-haltige Nahrungsmittel (Schokolade, Walnüsse, Bananen, Ananas, Tomaten, Pflaumen, Auberginen, Avocado) und Alkohol. Diarrhö haben 78 bis 84% der Patienten; Dringlichkeit hierbei geht oft mit krampfartigem Bauchschmerz einher (bei 50% kommt es dazu nach größeren Mahlzeiten). Dies geschieht am Tag wie in der Nacht, während sich das Reizdarmsyndrom nachts oft beruhigt. Obstruktionssymptome sind Aufdehnung des Abdomens, sichtbare Peristaltik, Erbrechen oder fehlender Stuhlgang für ein bis zwei Tage. Pfeifende Atemgeräusche (wheezing) weisen 18% der Betroffenen auf, bei bronchialen NET sind sie häufiger. Unspezifisch sind u. a. langsame Abnahme (30%) und Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (beim Erstbesuch in 30 bis 40%).

Urintest: Vorher Tyramin meiden

Das sezernierte Serotonin wird zu 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIES) metabolisiert, die sich in einer Urinprobe oder im 24-h-Urin messen lässt (Sensitivität und Spezifität für KS über 90%). Falsch positive Tests sind häufig, wenn nicht mindestens 24 h vorher Tyramin-frei gegessen wird. Besteht V. a. KS, sollte der Hausarzt 5-HIES-Messung und abdominellen Ultraschall (Sensitivität für Metastasen 83% ) veranlassen. Fallen sie positiv aus oder besteht starker Verdacht, wird überwiesen. Der Gastroenterologe kann u. a. das Chromogranin A im Serum messen und einen Octreo-Scan (Somatostatin-Rezeptor-Szinti­graphie) durchführen lassen. Beide sind für die Diagnose erforderlich; der Scan hilft beim Staging.

Die KS-Symptome lassen sich mit Somatostatin-Analoga und Interferon alfa bekämpfen (gute Erfolge in über 90 bzw. über 80%). Zu den Therapie-Optionen für NET zählen Chirurgie (potenziell kurativ), Chemo- und Biotherapie, gezielte Therapie mit Radiopeptiden und Biologika. Die 5-Jahres-Überlebensraten nach OP im Stadium 1 bis 3 betragen 91 bis 100%, im Stadium 4 nur noch 39 bis 50%. SN

Quelle: Srirajaskanthan R: Carcinoid syndrome, Zeitschrift: BRITISH MEDICAL JOURNAL, Ausgabe 341 (2010), Seiten: c3941. doi: 10.1136/bmj.c3941

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