Klassische Phäochromozytom-Symptome selten

Phäochromozytome, eine endokrine Ursache für Hypertonie, sind häufig mit familiären Tumorsyndromen wie der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) vom Typ 2a, dem Hippel-Lindau-Syndrom oder dem Morbus Recklinghausen assoziiert. Typisch für diese Erkrankungen sind Veränderungen des RET-Protoonkogens. Vor kurzem wurde entdeckt, dass auch eine Mutation des Gens für die Succinat-Dehydrogenase-Untereinheiten B und D zur Entstehung eines Phäochromozytoms führen kann. Bei diesen Veränderungen tritt die Erkrankung schon in jungem Alter auf, die Tumoren sind häufig multifokal oder extraadrenal.