Ursachensuche klappt in neun von zehn Fällen

Praxis-Depesche 3/2012

Kryoglobuline können viel anrichten

Wann man an ihr Vorliegen denken sollte und was sich dagegen tun lässt – vor allem zugrunde liegende Leiden behandeln –, erläutern vier Spezialisten. Drei arbeiten an der Universität von Barcelona, u. a. an der Erforschung von Autoimmunerkrankungen und Vaskulitiden, der vierte lehrt Rheumatologie an der Harvard Medical School.

Praxisfazit

„Red Flags“ für Kryoglobulin-Test
Eine Kryglobulinämie ist sehr wahrscheinlich,
wenn mindestens zwei Merkmale aus unter-
schiedlichen Gruppen vorliegen.
klinische Befunde
❙ Purpura der Haut bei Erwachsenen
❙ nekrotische Ulzera der Haut
❙ Glomerulonephritis
❙ periphere Neuropathie
❙ nicht erosive Arthritis
❙ akrale Ischämie
❙ kälteinduzierte Akrozyanose
❙ Raynaud-Phänomen
anormale Laborwerte
❙ monoklonale Gammopathie, besonders vom
IgM-Isotyp oder mit Hyperviskosität
❙ niedrige Komplementwerte ohne Erklärung
(besonders C4)
❙ hohe Rheumafaktor-Titer ohne Erklärung
❙ Pseudothrombozytose
❙ Erythrozyten-Rouleaux (Geldrollen)
histopathologische Befunde
❙ leukozytoklastische Vaskulitis Erwachsener
❙ membranoproliferative Glomerulonephritis
❙ hyaline Thrombi in Kapillaren im Kontext
von Glomerulonephritis oder Vaskulitis klei-
ner Gefäße
❙ endoneurale Vaskulitis
❙ nicht klassifizierte systemische nekrotisieren-
de Vaskulitis kleiner und mittlerer Gefäße

Kernpunkte der Therapie
❙ wenn möglich Grundleiden behandeln
❙ sorgfältige individuelle Abklärung von Zahl
und Schwere der Organbeteiligungen ist un-
erlässlich für Planung von Therapieansätzen
❙ sorgfältige Beurteilung von Intensität und
Dauer konventioneller immunsuppressiver
Therapien, besonders bei HCV-Infektion
❙ die Kombination von pegyliertem Interferon
alfa und Ribavirin ist therapeutischer Eckpfei-
ler bei HCV-bezogener kryoglobulinämischer
Vaskulitis
❙ Plasma-Austausch ist eine wertvolle Option
in lebensbedrohlichen Situationen einschließ-
lich Hyperviskositätssyndrom
❙ Off-label-Einsatz B-Zell-depletierender The-
rapien sollte schweren refraktären Situatio-
nen vorbehalten bleiben und kann das An-
sprechen bei Kombination mit antiviralen
Therapien verbessern

Kryoglobuline sind Immunglobuline, die in vitro unterhalb von 37 °C präzipitieren und bei Erwärmung wieder in Lösung gehen. Viele Menschen mit Kryoglobulinämie bleiben asymptomatisch. Sludge-Phänomen und Immunmechanismen (Vaskulitis) sind die Basis klinischer Manifestationen.

Es gibt drei Haupttypen von Kryoglobulinen (weitere sind beschrieben). Beim Typ I finden sich monoklonale Immunglobuline (i. d. R. IgM oder IgG). Beim Typ II liegt eine Mischung von monoklonalem IgM und polyklonalem IgG vor. Der IgM-Anteil weist hier Rheumafaktor-Aktivität auf (Bindung an Fc-Teil von IgG). Typ III heißt die Mischung von polyklonalem IgM und IgG (es wurde vermutet, dass er einen Übergangszustand zu Typ II darstellt). Typ II und III nennt man gemischte Kryoglobulinämie (mixed cryoglobulinaemia, MC).

Nach Entdeckung des Hepatitis-C-Virus (1989) verlagerte sich die Forschung von der essenziellen zur Kryoglobulinämie bei HCV-Infektion (v. a. Typ II). Letztere ist die häufigste der Ursachen, die man grob in Infektionen, Autoimmun- und maligne Erkrankungen einteilen kann. Weniger häufige infektiöse Ursachen sind HIV und HBV, seltenere z. B. Streptokokken und Toxoplasmen.

Lesen Sie den ganzen Artikel

Fachgruppen-Login

Weiterleiten Drucken