Patienten mit hepatopulmonalem Syndrom leiden an Dyspnoe und sind häufig zyanotisch. Die Pathophysiologie dieser Erkrankung ist bisher noch nicht ganz geklärt. Beteiligt sind aber offenbar aufgrund der Lebererkrankung ausgeschüttete vasoaktiver Botenstoffe. Unter ihrem Einfluss kann es zu einem Ungleichgewicht zwischen Ventilation und Lungendurchblutung kommen. Häufig findet man diffuse pulmonale arteriovenöse Umgehungskreisläufe. Die einzige Therapiemöglichkeit ist die Lebertransplantation. Danach können sich die Veränderungen des Gasaustausches vollständig zurückbilden. Bei einigen Patienten kommt es zu einer portopulmonalen Hypertonie. Sie hat Änlichkeiten mit der primären pulmonalen Hypertonie, auch darin, dass sie auf Prostazyklin-Gabe anspricht. Die Lebertransplantation hat hier eine sehr hohe Letalität.
Hepatopulmonales Syndrom
Praxis-Depesche 9/2004
Lebererkrankungen beeinträchtigen Gasaustausch
Viele Patienten mit fortgeschrittenen Lebererkrankungen haben eine erniedrigte Sauerstoffsättigung. Ab einem bestimmten Schweregrad der Lungenbeteiligung und in Verbindung mit typischen Symptomen spricht man von einem hepatopulmonalen Syndrom.
Quelle: Naeije, R: Hepatopulmonray syndrome and portopulmonary hypertension, Zeitschrift: Swiss Medical Weekly, Ausgabe 133 (2003), Seiten: 163-169