Maligne Enzephalopathie statt CJD

Bei einer 62-jährigen Frau entwickelten sich Gleichgewichtsstörungen, verwaschene Sprache und linksseitige Extremitätenschwäche. Vier Monate lang bestanden Schwindel, Erbrechen und Kopfschmerz. Außer einer Depression war die Familienanamnese unauffällig. Einziges zerebelläres Symptom war Gangunsicherheit. Alle Laborparameter lagen im Normbereich. MRI-Aufnahmen zeigten mehrere kleine, unspezifische Läsionen der weißen Substanz. Als Erstdiagnose wurde ein ischämisches neurovaskuläres Ereignis angenommen. Im weiteren Verlauf verschlechterte sich der Zustand progredient (Apathie, Akinesie, Stummheit, kortikale Blindheit, Pyramidenzeichen bilateral). Die Liquoranalyse in Bezug auf 14-3-3-Protein führte zur Diagnose sporadische CJD. Die Patientin verstarb 13 Wochen nach Krankheitsbeginn. Die autoptische ZNS-Untersuchung ergab histologisch eine erhebliche Infiltration der grauen Substanz mit schlecht differenzierten Tumorzellen, immunreaktiv für Progesteron/Östrogen-Rezeptoren. Konkrete Zeichen für CJD bzw. Prionen-Erkrankung fehlten, Mikrometastasen eines primären Mammakarzinoms waren am wahrscheinlichsten. (EJW)