Eine Spezialistin für Allergie und Immunologie und ein Kollege aus der Pathobiologie in Cleveland haben nach sorgfältiger Literaturrecherche ein Review vorgelegt, das Diagnose und Therapie einer systemischen Mastozytose erleichtern soll. U. a. sollte man bei bestimmten Fällen von Anaphylaxie Verdacht schöpfen.
Bei der heterogenen Erkrankung Mastozytose führt klonale Proliferation zu Zell-Akkumulation in einem oder mehreren Organen. Bei Kindern betreffen die Symptome typischerweise nur die Haut, erfordern nur symptomatische Therapie und sind bis zur Pubertät verschwunden. Der Verlauf bei Erwachsenen kann mild bis hochaggressiv sein und neigt zu Persistenz.
Heute weiß man, dass in bis zu 93% der Fälle von systemischer Mastozytose (SM) Mutationen der Kinase KIT vorliegen. Man nimmt an, dass weitere genetische Faktoren Schweregrad und Progression beeinflussen.
An der Haut unterscheidet man die Manifestationen Urticaria pigmentosa (UP, spart oft Handflächen, Fußsohlen und Gesicht aus), einzelne Mastozytome, diffuse kutane Mastozytose (fast nur in früher Kindheit) und Teleangiectasia macularis eruptiva perstans. UP-Läsionen reagieren mit Zunahme auf physikalische Reizung (Darier-Zeichen). Sie sehen bei Erwachsenen etwas anders aus als bei Kindern. Hautzeichen finden sich bei bis zu 90% betroffener Kinder und Erwachsener.
<
Lesen Sie den ganzen Artikel
