Ein Drittel der Mukoviszidose-Patienten muss im späteren Leben mit Leber-Gallenweg-Komplikationen rechnen, die zu einer Leberzirrhose mit Indikation einer Organtransplantation führen können. Erfahrungen der vergangenen Jahrzehnte bei Mukoviszidose-Patienten haben gezeigt, dass die Hochdosisbehandlung mit Ursodeoxycholsäure (20-40 mg/kg KG) Cholestaseparameter und Transaminasen bessern, hepatotoxische Effekte vermindern und das Immunsystem stimulieren kann. Daten der Jahre 1996 bis 1998 bestätigten die günstigen und nebenwirkungsfreien Therapieeffekte von Ursodeoxycholsäure (drei Tagesdosen). Obwohl das Wirkprinzip von Ursodeoxycholsäure noch nicht endgültig geklärt ist, kann die den Gallefluss forcierende Anwendung dieser Substanz offensichtlich hepatobiliären Komplikationen wirksam vorbeugen. Hepatische Entzündungs- und Umbauprozesse werden deutlich abgeschwächt. Experten diskutieren derzeit die Frage, ob Ursodeoxycholsäure bei Mukoviszidose bereits prophylaktisch eingesetzt werden sollte. Die frühe Diagnose und Therapie hepatobiliärer Komplikationen wäre auf jeden Fall ein sinnvoller Beitrag zur Zirrhose-Prävention. (EJW)
Mukoviszidose-Komplikationen
Praxis-Depesche 13/2000
Mit Frühintervention Lebertransplantation hinausschieben
Die Mukoviszidose ist eine der häufigsten genetisch bedingten Erkrankungen. Vor allem die Lunge und Pankreas, aber auch das Leber-Gallenweg-System werden schwer beeinträchtigt. Durch eine frühzeitige Therapie mit Ursodeoxycholsäure kann die Prognose hepatobiliärer Komplikationen verbessert und das Leberzirrhose-Risiko gesenkt werden.