Oft ist eine Subarachnoidalblutung die Ursache

Praxis-Depesche 2/2013

Notfall „Thunderclap Headache“

Erfahrungen mit Betroffenen haben zwei Professorinnen am Hôpital Lariboisière in Paris gesammelt, im Notfallzentrum für Kopfschmerzen und in der Neurologie. Der Hausarzt muss richtig fragen, um TCH zu erkennen. Dringlich ist CT und nach Ergebnis Lumbalpunktion. Normalbefunde schließen schwerwiegende Ursachen nicht aus.

Der Begriff Thunderclap Headache (TCH) wird benutzt, um schwere Kopfschmerzen mit augenblicklichem Einsetzen – innerhalb von höchstens einer Minute – zu beschreiben (Inzidenz ca. 43 pro 100 000 und Jahr). Jeder TCH, auch bei Patienten mit rezidivierenden Kopfschmerzen wie Migräne, ist als sekundär mit diversen Ursachen anzusehen; die führende ist die Subarachnoidalblutung (SAB). Eine Diagnose zu finden kann schwierig sein; selbst bei normalem CT und einem unauffälligen Liquorbefund können schwerwiegende Ursachen vorliegen (s. u.).

TCH zu erkennen erfordert eine detaillierte Anamnese. Erst fragt man den Patienten, wie lange genau der Schmerz gebraucht hat, um den Höhepunkt zu erreichen, und dann, wie stark die höchste Intensität auf einer Skala von 0 bis 10 war (7 bis 9 schwerer Schmerz, 10 der schlimmstmögliche). Kopfschmerz, der in weniger als einer Minute 7 oder mehr erreicht, ist TCH. Schmerz, der beim Aufwachen besteht, kann per definitionem nicht TCH genannt werden, obwohl er es sein kann. TCH kann Minuten bis mehrere Tage dauern (Stelle und Charakter sind nicht spezifisch) und kann einmal auftreten oder ein paar Tage lang rezidivieren. TCHs können spontan entstehen, beim Valsalva-Manöver, bei Anstrengungen, sexueller Aktivität, emotionalem Stress, beim Baden oder Duschen. Betroffene müssen vom Hausarzt aus sofort in die Notaufnahme, wann immer möglich an einer Klinik mit Neurologie.

Wie soll der Patient dort untersucht werden? Umstände vor TCH-Beginn können Hinweise auf einige Diagnosen geben (s. Kasten). Assoziierte neurologische Symptome und alle Anomalien bei neurologischer und allgemeiner Untersuchung machen die rasche Diag-nostik noch vordringlicher. Besonders beachte man immer Augenlider, Pupillen, Gesichtsfeld und die Kleinhirnfunktion auf der Suche nach subtilen Zeichen (s. Kasten). Fehlen von Symptomen und jeglichen Befunden schließt eine schwerwiegende Ursache nicht aus; weitere Diagnostik eilt auch hier.

Ca. 70% der SABs zeigen sich primär mit Kopfschmerzen, die in 50% ein TCH-Muster ausweisen. Bei TCH liegt in 11 bis 25% SAB vor. Jeder Fall von TCH muss SAB-Verdacht wecken, selbst bei munteren schmerzfreien Patienten mit biegsamem Nacken beim Arztbesuch. Die geringste Kopfschmerzzeit bei SAB ist unbekannt. Bei der Blutung fällt initial ca. ein Drittel der Diagnosen falsch aus, besonders bei normalem Score auf der Glasgow-Koma-Skala und isoliertem Kopfschmerz.

SAB im CT nicht immer sichtbar

Zunächst erfolgt ein nicht verstärktes CT und bei Normalbefund (er schließt SAB nicht aus) folgt eine Lumbalpunktion. Das CT wird mit der Zeit weniger sensitiv; das MRT ist initial gleich sensitiv wie CT und wird dann besser. Ist der Liquor bei der LP blutig tingiert, sollte gleich zentrifugiert werden; xanthochromer Überstand weist auf SAB hin (Bilirubin-Bestätigung mit Spektralphotometrie). In positiven Fällen wird mit Angiographie nach Aneurysmen gesucht (Ursache nicht traumatischer SABs in 85% Aneurysma-Ruptur, in 10% idiopathische perimesenzephale SAB, in 5% seltene Ursachen wie intrakranielle Arteriendissektion, Tumoren, RCVS u. a. m.).

RCVS steht für reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom. Systematische Bildgebung hat gezeigt, dass RCVS eine relevante Ursache für TCH darstellt. Das Syndrom zeigt sich in ca. 75% allein als Kopfschmerz. Die Autorinnen glauben aufgrund der Literatur zum Review und ihrer Erfahrung, dass RCVS die meisten der „benignen TCH-Fälle“ bedingt. Es wird durch schwere Kopfschmerzen charakterisiert, mit und ohne fokale Defizite und Krampfanfälle und mit diffuser segmentaler zerebraler Vasokonstriktion, die sich innerhalb von drei Monaten löst.

Die Hälfte der Fälle ereignet sich in der postpartalen Zeit oder nach Exposition gegenüber serotonergen oder adrenergen Stoffen oder Cannabis. Die meisten Patienten machen mehrere TCHs durch, die ein paar Tage lang bis zu vier Wochen ungefähr jeden Tag wiederkehren. Der Schmerz dauert fünf Minuten bis einige Stunden. Gängige Trigger sind sexuelle Aktivität (isolierter Kopfschmerz bei sexueller Aktivität in 60% RCVS), Affekt, Anstrengung, Husten, Pressen, Harnlassen, Baden und Duschen. Bei RCVS mit isoliertem Kopfschmerz ist das CT i. d. R. normal und der Liquor normal oder fast normal. Das Syndrom, für das die vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien aufgeführt sind (inkl. angiographische), ist nicht immer benigne. In insgesamt einem Viertel der Fälle liegt eine nicht aneurysmatische, i. d. R. leichte SAB im Raum zwischen den Sulci der Hemisphäre nahe der Konvexität vor. Hämorrhagischer und ischämischer Apoplex sind möglich, manchmal nach einigen Tagen isolierter Kopfschmerzen bei Patienten mit initial normaler Bildgebung.

Es gibt keine evidenzbasierte Therapie für RCVS. Die Patienten sollten ruhen; wo und wie lange, hängt von der initialen Schwere ab. Alle vasoaktiven Substanzen (s. Kasten) sollten abgesetzt und vermieden werden, selbst wenn sich die Vasokonstriktion gelöst hat. Meist wird trotz spärlicher Belege Nimodipin gegeben. I. d. R. ist die Prognose gut. Es kann aber zu permanenten Defiziten durch Apoplex kommen; über einige tödliche Fälle, meist nach Geburten, ist berichtet worden.

Zu den weniger häufigen TCH-Ursachen gehören andere Hirnblutungen, selten ischämischer Apoplex und u. a. akute Sinusitis (Ausschlussdiagnose). Meningitiden liegen in 2% vor (Fieber und Nackensteife können fehlen).

Bei normalem CT sowie (fast ) normalem Liquor wird ein multidisziplinäres Neurologieteam gebraucht (u. a. für Angiographien, MRT). Vorliegen kann u. a. Dissektion zervikaler Arterien, Hypophysenapoplex, Hirnvenenthrombose, intrakranielle Hypotonie und PRES (posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom, häufigste Ursachen hypertensive Enzephalopathie und Eklampsie; oft folgen auf TCH rasch weitere Symptome). SN

Quelle: Ducros A et al.: Thunderclap headache, Zeitschrift: BRITISH MEDICAL JOURNAL, Ausgabe 346 (2012), Seiten: e8557; doi: 10.1136/bmj.e8557
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