Primäre Parathyroidkarzinome (PPCa) machen weniger als 1% aller Tumore in den Nebenschilddrüsen aus und sind meist mit primärer Hyperparathyreose und Hyperkalzämie verbunden. Bei nicht eindeutig invasiven PPCa-Läsionen sind u. a. mitotische Abnormalitäten, Nekrosen sowie vaskuläre und perineurale Invasion relevante Diagnosekriterien. Goldstandard in der Therapie von PPCa ist eine En-bloc-Resektion des Tumors mitsamt dem ipsilateralen Schilddrüsenlappen und den Lymphknoten. Das Fünf-Jahres-Überleben bei PPCa liegt bei 40 bis 86%. Ferner können in den Nebenschilddrüsen auch direkte Einwüchse von umliegenden Karzinomen oder Metastasen von entfernteren Malignitäten auftreten. Da der Organerhalt im Rahmen einer OP im Vordergrund steht, bleibt eine direkte Beteiligung der Nebenschilddrüse oft unerkannt. Die parathyreoidale Infiltrationsrate wird meist auf 0,5 bis 4% beziffert, in Autopsiestudien jedoch Raten auf bis zu 12%. OH
Selten oder nur unterdiagnostiziert?
Praxis-Depesche 6/2016
Parathyreoidale Malignitäten
Primäre und sekundäre maligne Veränderungen der Nebenschilddrüsen gelten als sehr selten. Möglicherweise kommt eine parathyreoidale Metastasierung jedoch häufiger vor als bisher angenommen.
Quelle:
Shifrin A et al.: Primary and metastatic parathyroid malignancies: a rare or underdiagnosed condition? J Clin Endocrinol Metab 2015; 100: E478-81