Zwei italienische Rheumatologen und ein Autor aus den USA schildern gängige wie seltenere Manifestationen der beiden eng verwandten Erkrankungen Polymyalgia rheumatica (PMR) und Riesenzellarteriitis (RZA). Den Grundpfeiler der Therapie stellt weiterhin die Glukokortikoid-Gabe dar.
Die PMR-Diagnose hängt von einer Kombination aus klinischen Symptomen, erhöhten Akute-Phase-Proteinen, Ausschluss anderer Erkrankungen und Steroid-Response ab. In der Praxis werden mindestens drei Kriterienlisten angewandt. Bei der RZA gibt es nur Kriterien des ACR zur Unterscheidung von anderen Vaskulitiden. Goldstandard bleibt die Biopsie der A. temporalis (mindestens 1,5 bis 3 cm lange Probe wegen „skip lesions“ nötig), wenn möglich vor Therapiebeginn.
Die Inzidenz (RZA im nördlichen Europa 20 und mehr pro 100 000 Personen über 50 Jahren) steigt ab 50 Jahren an (m:w 1:2 bis 1:3). Die PMR ist zwei- bis dreimal häufiger als die RZA. 16 bis 21% der PMR-Patienten haben eine RZA; umgekehrt sind es 40 bis 60%, mit variabler zeitlicher Reihenfolge. Zwar weisen die meisten Personen mit isolierter PMR keine Vaskulitiszeichen auf, eine Vaskulitis der großen Arterien bei PMR kann aber auch ohne Beteiligung der Aa. temporalis vorliegen.
Die RZA befällt vor allem die großen und mittleren Arterien vom muskulären Typ, v. a. die proximale Aorta und ihre Äste (die dünneren intrakranialen Arterien sind selten mit dem vaskulitischen Vorgang assoziiert). Alle Zeichen des typischen granulomatösen entzündlichen Infiltrats finden sich nur in ca. 50% der Routinebiopsien.
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