Teil 1: Erst weiß, dann blau, dann rot | Praxis-Depesche 4/2012

Raynaud – das Phänomen

Ein Rheumatologe der Universität von Leicester und drei Mitarbeiter zitieren ein Dokument, das empfiehlt, die Ausdrücke Raynaud-Krankheit oder -Syndrom wegen Unklarheit aufzugeben. Die Autoren erörtern das primäre und das sekundäre Raynaud-Phänomen, letzteres mit systemischen wie auch lokalen Ursachen. Es gibt klare Indikationen für die Überweisung zum Spezialisten. Die Therapie folgt in Teil 2.

Das Raynaud-Phänomen wird durch episodische Vasospasmen und Ischämie der Extremitäten verursacht, als Reaktion auf Kälte oder emotionale Stimuli. Sie führen zu einer charakteristischen dreiphasischen Farbveränderung, i. d. R. an den Fingern oder Zehen. Es kann primär als direkte Stimulus-Antwort auftreten oder sekundär. In 10 bis 20% der Fälle ist es die Erstmanifestation einer Kollagenose oder geht ihr voraus. Behandelbare Ursachen müssen ausgeschlossen werden.

Das ganzjährige Phänomen wird eher durch eine Temperaturveränderung ausgelöst als durch Kälte (klimatisierte Räume betreten, im kalten Wind stehen, kalte Milchflasche anfassen). Die Prävalenz variiert von Land zu Land stark. Familienanamnese, Östrogenexposition und emotionaler Stress sind häufig bei Frauen damit assoziiert, bei Männern Rauchen (reduziert die Körpertemperatur 20 min lang um 1 °C) und das HAVS (Hand-Arm-Vi­brationssyn­drom).

Viele Leiden wurden mit dem sekundären Phänomen assoziiert, v. a. systemische Sklerose und Sharp-Syndrom. In einer Studie (n = ca. 1500) waren 89% der Fälle primär. Ca. 12,5% der Betroffenen entwickeln eine Sklerodermie, 13,6% andere Kollagenosen.

Die klassischen drei Farbphasen (an Fingern, Zehen, Nase, Wangen, Ohren) sind nicht alle nötig, um eine Diagnose zu stellen. Weiß (Vasokonstriktion) und blau (Gewebehypoxie) werden von Spannungsgefühl begleitet, rot (Wiedererwärmung, Reperfusion) von brennendem Schmerz. Eine Attacke kann Minuten bis Stunden dauern.

Man frage Betroffene nach Häufigkeit und Muster der Farbveränderungen, nach Begleitsymptomen wie veränderte Sensibilität und Schmerz, danach, was einen Anfall auslöst und was davon befreit, und man ermutige sie, die Attacke zu fotografieren. Ein Symptomtagebuch kann hilfreich sein. Eine vollständige Anamnese wird auf die Ursachen (siehe Kas­ten) sekundärer Fälle hinweisen. Zu den Schlüsselfragen zählen die nach jeglichen Anzeichen von Ausschlag, Photosensitivität, Migräne, Gelenkschmerzen, Ulzera, Dysphagie und Xerostomie. Beruflich sind Exposition gegenüber Kälte und Vinylchlorid und Verwendung vibrierender Werkzeuge relevant. Man frage nach Rauchen und nach Substanzen, die zu Raynaud disponieren oder das Phänomen verschlimmern: Betablocker, Chemotherapie, Ergot-Derivate, Amphetamine, Kokain, Östrogene, Clonidin und Sympathomimetika.

Anschauen, abtasten, bewegen

Die Untersuchung kann Hinweisen aus der Anamnese angepasst werden. An den Händen achte man auf Farb- und Nagelbettveränderungen und die Integrität der Haut. Sklerodaktylie, Beugungsdeformierungen, palpierbares Sehnenreiben und Kalzinose finden sich bei systemischer Sklerose (SSc). Digitale Ulzerationen weisen immer auf ein sekundäres Phänomen hin und sollten eine sorgfältige Suche nach anderen Kollagenose-Zeichen und Überweisung zum Spezialisten auslösen. Die peripheren Pulse werden aufgesucht. Synovitis deutet auf eine entzündliche Arthropathie hin. Alle Gelenke sollen bewegt und auf Schmerz und Kontraktur untersucht werden.

Im Gesicht sucht man einen Ausschlag auf den Wangen, nicht vernarbende Alopezie und orale Ulzera, die auf SLE hinweisen können, und auf Spannung der Haut, die eine SSc anzeigt. Es gilt, trockene Haut, Tele-­angiekta­sien und ein Salz-und-Pfeffer-Mus­ter zu erkennen (Hypo- und Hyperpigmentierung), die eine SSc anzeigen. Livedo reticularis deutet auf SLE oder Antiphospholipid-Syndrom hin.

Gefahndet wird nach Arrhythmien, v. a. Vorhofflimmern, und Herzgeräuschen, die thromboembolische Leiden anzeigen (selten Libman-Sacks-Endokarditis). Eine Lungenfibrose weist auf SSc hin.

Beim primären Raynaud-Phänomen sind Labortests nicht routinemäßig erforderlich. Besteht Verdacht auf ein sekundäres, suche man im großen Blutbild nach Anämie und Lymphopenie (Hinweise auf Autoimmunleiden). Getestet wird auf ANA, ENA, Anti-Scl-70-AK, Anti-Ro-AK und Anti-La-AK, zudem bestimmt man Entzündungsmarker wie die BSG und die Plasmaviskosität. Negative Ergebnisse können ein sekundäres Phänomen nicht ausschließen.

Bei einseitigem Raynaud wird im Thoraxröntgen nach einer Druck ausübenden zervikalen Rippe gesucht. Ein MRT ist bei V. a. Thoracic-Outlet-Syndrom indiziert.

Zu den Untersuchungen bei Spezialisten zählen Infrarot-Thermographie, Laser-Doppler-Flowmetrie, Temperaturbestimmung mit einem tragbaren Radiometer und digitale Plethysmographie. Dazu kommt oft ein Kälte-Stimulationstest. Patienten mit V. a. auf sekundären Raynaud sollen auch zur Kapillaroskopie überwiesen werden (Goldstandard Videokapillaroskopie). Ca. 80% der Personen mit Sklerodermie-AK und entsprechendem Mus­ter bei der Kapillaroskopie entwickeln innerhalb von 15 Jahren eine Sklerodermie; die Wahrscheinlichkeit ist bei Normalbefund hingegen fast null.

Zum Spezialisten, in der Regel zum Rheumatologen, sollen Patienten überwiesen werden bei zweifelhafter Raynaud-Diag­no­se, bei V. a. sekundäres Phänomen, V. a. arbeitsbezogene Ursache, Alter unter zwölf Jahren, bei Vorliegen von Ulzera an den Fingern, bei Zeichen von Finger-Ischämie und bei schlechtem Ansprechen auf Ratschläge zum Lebensstil sowie Gabe eines Kalzium-Antagonis­ten. Die Ratschläge (siehe Teil 2) sollen unverzüglich alle Betroffenen erhalten, auch wenn noch Befunde fehlen oder weitere Untersuchungen anstehen. SN

Assoziiert mit sekundärem Raynaud

Rheumatologische Leiden

systemische Sklerose (Raynaud bei 90%) Sharp-Syndrom (mixed connective tissue disease, 85%), SLE (40%), Dermatomyositis oder Polymyositis (25%), rA (10%), Sjögren-Syndrom, Vaskulitis

Hämatologische Leiden

Polycythaemia rubra vera, Leukämie, Thrombozytose, Kälteagglutinin-Erkrankung (Mykoplasma-Infektionen), Paraproteinämien, Mangel an Protein C, Mangel an Protein S, Mangel an Antithrombin III, Faktor-V-Leiden-Mutation, Hepatitis B und C (assoziiert mit Kryoglobulinämie)

Arterien-okkludierende Leiden

externe neurovaskuläre Kompression, Karpaltunnel-Syndrom, Thoracic-Outlet-Syndrom, Thrombose, Thrombangitis obliterans, Embolisierung, Arteriosklerose

Primäres vs. sekundäres Phänomen

jüngeres Alter, unter 30 vs. über 30, beide Phänomene in jedem Alter möglich, fehlende vs. vorhandene Zeichen und Symptome ursächlicher Leiden, keine Nekrose oder Gangrän vs. digitale Ischämie mit diesen Befunden oder mit Narbengrübchen, normale vs. abnormale Kapillaren am Nagelfalz, normale vs. erhöhte BSG, Anti-Neutrophilen-AK negativ vs. positiver Befund oder ENA positiv (anti-extractable nuclear antigen antibodies); für primäre Fälle sprechen zudem weibliches Geschlecht und genetische Komponente (in 30% Verwandter ersten Grades betroffen), für sekundäre angespannte Haut der Finger und schwerere Schmerzen

Quelle: Goundry B et al.: Diagnosis and management of Raynaud's phenomenon, Zeitschrift: BRITISH MEDICAL JOURNAL, Ausgabe 344 (2012), Seiten: e289; doi: 10.1136/bmj.e289

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