Teil 1: Erst weiß, dann blau, dann rot

Praxis-Depesche 4/2012

Raynaud – das Phänomen

Ein Rheumatologe der Universität von Leicester und drei Mitarbeiter zitieren ein Dokument, das empfiehlt, die Ausdrücke Raynaud-Krankheit oder -Syndrom wegen Unklarheit aufzugeben. Die Autoren erörtern das primäre und das sekundäre Raynaud-Phänomen, letzteres mit systemischen wie auch lokalen Ursachen. Es gibt klare Indikationen für die Überweisung zum Spezialisten. Die Therapie folgt in Teil 2.

Praxisfazit

Assoziiert mit sekundärem Raynaud

Rheumatologische Leiden

systemische Sklerose (Raynaud bei 90%) Sharp-Syndrom (mixed connective tissue disease, 85%), SLE (40%), Dermatomyositis oder Polymyositis (25%), rA (10%), Sjögren-Syndrom, Vaskulitis

Hämatologische Leiden

Polycythaemia rubra vera, Leukämie, Thrombozytose, Kälteagglutinin-Erkrankung (Mykoplasma-Infektionen), Paraproteinämien, Mangel an Protein C, Mangel an Protein S, Mangel an Antithrombin III, Faktor-V-Leiden-Mutation, Hepatitis B und C (assoziiert mit Kryoglobulinämie)

Arterien-okkludierende Leiden

externe neurovaskuläre Kompression, Karpaltunnel-Syndrom, Thoracic-Outlet-Syndrom, Thrombose, Thrombangitis obliterans, Embolisierung, Arteriosklerose

Primäres vs. sekundäres Phänomen

jüngeres Alter, unter 30 vs. über 30, beide Phänomene in jedem Alter möglich, fehlende vs. vorhandene Zeichen und Symptome ursächlicher Leiden, keine Nekrose oder Gangrän vs. digitale Ischämie mit diesen Befunden oder mit Narbengrübchen, normale vs. abnormale Kapillaren am Nagelfalz, normale vs. erhöhte BSG, Anti-Neutrophilen-AK negativ vs. positiver Befund oder ENA positiv (anti-extractable nuclear antigen antibodies); für primäre Fälle sprechen zudem weibliches Geschlecht und genetische Komponente (in 30% Verwandter ersten Grades betroffen), für sekundäre angespannte Haut der Finger und schwerere Schmerzen

Das Raynaud-Phänomen wird durch episodische Vasospasmen und Ischämie der Extremitäten verursacht, als Reaktion auf Kälte oder emotionale Stimuli. Sie führen zu einer charakteristischen dreiphasischen Farbveränderung, i. d. R. an den Fingern oder Zehen. Es kann primär als direkte Stimulus-Antwort auftreten oder sekundär. In 10 bis 20% der Fälle ist es die Erstmanifestation einer Kollagenose oder geht ihr voraus. Behandelbare Ursachen müssen ausgeschlossen werden.

Das ganzjährige Phänomen wird eher durch eine Temperaturveränderung ausgelöst als durch Kälte (klimatisierte Räume betreten, im kalten Wind stehen, kalte Milchflasche anfassen). Die Prävalenz variiert von Land zu Land stark. Familienanamnese, Östrogenexposition und emotionaler Stress sind häufig bei Frauen damit assoziiert, bei Männern Rauchen (reduziert die Körpertemperatur 20 min lang um 1 °C) und das HAVS (Hand-Arm-Vibrationssyndrom).

Viele Leiden wurden mit dem sekundären Phänomen assoziiert, v. a. systemische Sklerose und Sharp-Syndrom. In einer Studie (n = ca. 1500) waren 89% der Fälle primär. Ca. 12,5% der Betroffenen entwickeln eine Sklerodermie, 13,6% andere Kollagenosen.

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